血管网织细胞瘤

为什么会得血管网织细胞瘤？

目前认为血管网织细胞瘤是一种常染色体显性遗传病，具体发病机制尚不清楚，但近年来研究表明，该病可能与VHL基因（定位于染色体3p25-p26的抑癌基因，突变后导致肿瘤细胞无限增殖）突变有关。

不同类型血管网织细胞瘤的发病原因：

1.囊性血管网织细胞瘤：囊肿型占血管网织细胞瘤的60%～90%，可能与VHL基因突变导致或家族遗传有关，囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高，由发育异常的毛细血管扩张而形成的囊性肿瘤，易出现强迫头位和脑干现象，导致颅内压迅速增高，发病快。

2.实性血管网织细胞瘤：实质型占血管网织细胞瘤的10%～40%，可能与VHL基因突变导致或家族遗传有关，由充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞构成。

哪些因素可能会诱发血管网织细胞瘤？

1.家族病史：由于父母一方把致病基因遗传给了孩子，导致孩子在各年龄阶段尤其是儿童期易发病，尤其是林道综合征（一种罕见常染色体显性遗传病，特点是包含多种不同的良性肿瘤，包括视网膜和中枢神经系统的血管母细胞瘤、内淋巴囊肿瘤、肾囊肿和肾肿瘤、胰腺囊肿和肿瘤、嗜铬母细胞瘤和附睾囊腺瘤）家族史的患者。

2.当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰脏、肾脏囊肿或肾脏良性肿瘤：容易诱发血管网织细胞瘤。

哪些人容易得血管网织细胞瘤？

有林道综合征病史及有血管网织细胞瘤家族遗传史的人群。