本病可完全治愈,目前主要通过手术切除
治疗目标
血管网织细胞瘤的治疗目标是减少并发症和死亡率,治愈疾病。
药物治疗
一、注射药物:
1.甘露醇:主要作用是组织脱水,用于治疗本病引起的脑水肿,临床上出现明显的少尿,甚至出现急性肾功能衰竭,容易出现低钠血症,若患者对甘露醇过敏容易引起皮疹、荨麻疹、呼吸困难、过敏性休克。心肺功能差者、高钾血症或低钠血症患者及低血容量患者、对甘露醇过敏者等,应禁用甘露醇。
2.甘油果糖:是临床上常用的一种高渗性脱水剂,用于治疗本病引起的脑水肿,降低颅内压,但其起效较缓,持续时间较长,且患者偶尔会出现皮肤瘙痒、皮肤发红、头痛、想要呕吐、口渴、溶血等副作用。对本药过敏及遗传性果糖不耐症患者应忌用甘油果糖。
二、口服药物
1.卡马西平:广谱的抗癫痫药物,适用于因本病产生的癫痫,对各类癫痫发作都有效,但长期服用容易产生抗药性,发作更加频繁。需避免与避孕药、苯巴比妥、茶碱类药物等联用,不能与西柚汁与酒同服,老年人、孕妇、哺乳期妇女等,应忌用本药。
2.丙戊酸钠:一种不含氮的广谱抗癫痫药物,用于治疗癫痫小发作,但在治疗局限性发作和精神运动性发作临床效果比较差。过敏反应是常见的副作用,甚至出现严重的皮疹,也有可能出现恶心、呕吐、头晕头痛等现象,有些患者还容易导致肝功能损坏和贫血、血小板减少等症状。对本药过敏者禁用。
手术治疗
1.囊性肿瘤切除术:对于囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液,沿囊壁仔细寻找结节并予切除,无需切除囊壁。
2.实性肿瘤全切术:实性肿瘤因其供血丰富,单纯依靠手术切除可能困难较大,可在术前行脑血管造影,明确供血动脉,并选择性栓塞供血动脉,有利于手术全切肿瘤。
放射治疗
1.立体定向放射治疗:精准定位于肿瘤组织,采用高剂量、低分次、短时间内完成治疗,完全避开周围正常组织的高剂量放射治疗,疗效也非常好,但会有复发的可能。
2.伽马刀治疗:头部伽玛刀治疗是将多个钴源安装在一个球型头盔内,使之聚焦于颅内的某一点,形成一窄束边缘锐利的伽马射线。在治疗时将窄束射线汇聚于病灶形成局限的高剂量区来摧毁病灶,主要用于颅内小肿瘤和功能性疾病的治疗,特别适宜年老体弱不能耐受手术的患者或因恐惧拒绝手术的患者的治疗,实性部分结合立体定向穿刺囊液,但对大型病灶需考虑分次进行。但有复发的可能。
治疗周期
手术治疗后,采取短期治疗即可,通常需要3~4周。
治疗后效果如何
血管网织细胞瘤全切术后预后良好,发生在小脑的血管网织细胞瘤术后复发率为3%~10%,合并林道综合征者术后复发率高达40%~66%。复发后,可再次手术治疗。
若不及时治疗,容易导致颅内神经血管组织等受到压迫,轻则导致视力模糊或偏瘫,重则危及生命。
多长时间复诊
术后每1个月复查一次头颅CT、核磁共振(MRI),如果病灶周围组织无水肿,血管清晰无病变后,可6个月复查一次头颅CT、及核磁共振(MRI)。
李红梅
主任医师
小儿皮肤科
重庆医科大学附属儿童医院
窦丽敏
主治医师
小儿皮肤科
复旦大学附属儿科医院
伍博
主治医师
小儿皮肤科