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微血管病性溶血性贫血

微血管病性溶血性贫血

别名:红细胞破碎综合征

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微血管病性溶血性贫血概述
  • 临床表现为急性溶血、贫血、血红蛋白尿。
  • 病因是微小血管损伤、恶性肿瘤、血管炎等。
  • 目前临床上的治疗手段为药物治疗、支持治疗。

简介:

微血管病性溶血性贫血是一种严重且少见的弥散性血栓性微血管病,临床表现为微小血管病变时出现红细胞破碎后发生的溶血性贫血而导致的一系列综合征。本病特点是外周血中可见破碎红、球形红细胞,形状各不相同。此贫血可发生于多种伴有微小血管病变的疾病。目前治疗方法:药物治疗、支持治疗。预后情况总体不容乐观,病情发展较为凶险。大多数患者在不及时接受正规治疗的干预下死亡率较高。经治疗干预后,预后情况可有较大改变。多数患者不会有生命危险。

症状表现:

主要表现为 贫血貌(脸色苍白、皮肤干燥、头晕心慌)、全身多发紫癜(血液溢于皮肤、粘膜之下,出现瘀点瘀斑,压之不退色)、血尿、全身乏力等。

诊断依据:

主要依据临床表现、外周血涂片、骨髓涂片等

1.国内诊断标准

(1)临床表现

①伴不同严重程度出血,包括皮肤粘膜、消化道等的出血;

②溶血也可以突然加重,加重后可表现为黄疸、贫血。 

(2) 实验室检查

①外周血的涂片可见碎裂红细胞,数量明显增多,可达3%,且多形态各异;

②血浆血红蛋白常,指游离型的,可大于50mg/L;

③血小板计数明显减少;

④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红细胞,骨髓红细胞系统增生明显活跃;

⑤网织红细胞常增多;

⑥间接胆红素变多;

⑦结合珠蛋白变少;

⑧血红蛋白尿;

⑨慢性病例可有含铁血黄素尿。 

据临床表现2项+实验室检查中第1项以及其他任2项,可以诊断。 

微血管病性溶血性贫血有哪些类型?

微血管病性溶血性贫血一般指血栓性血小板减少性紫癜,该病临床的五大特征,即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害,

据此可将该病分为两类

  • 五联征:有全部五大特征:血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热、肾脏损害
  • 三联征:仅有前三大特征:血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见。

是否可以治愈?

可以治愈,经过对症治疗以及原发病得到控制后,本病的症状可以有效缓解。

是否遗传?

是否医保范围?

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