颅狭症

• 症状为头颅畸形、智力低下、精神活动异常。
• 阻碍脑发育引起颅内高压。
• 先天性、需进行手术治疗。

简介

颅狭症是由一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智力发育障碍以及分离性斜视（即患者静止时两眼球向相反方向偏斜）等眼部症状的疾病。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。主要是通过颅缝再造手术治疗，且生后６个月内手术效果较好，预后大多良好。新生儿发病率约为0.06%^[1]。

症状表现

典型症状是头部畸形、眼球活动受限、前突、斜视、智力低下。

诊断依据

依据典型的头部畸形、智力低下、分离性斜视等临床症状进行判断，同时根据影像学表现进行诊断。颅脑X线平片检查诊断、CT检查诊断。

X线检查表现为颅骨骨缝处密度增高、钙质沉着、颅缝不显，有时可见脑回压迹增多、后床突脱钙等颅内压增高征象。CT上可观察到颅骨缝闭合情况，可完整观察到额缝、冠状缝、人字缝。

颅狭症有哪些类型？

• 尖头畸形；
• 三角头畸形；
• 舟状头畸形；
• 斜头畸形；
• 短头畸形。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病罕见，发病以婴幼儿为主要人群，新生儿发病率约为0.06%^[1]。

是否可以治愈?

可以治愈，但暂无药物治疗。以手术治疗为主，根据头颅畸形不同，实施的手术种类不同。

是否遗传？

是，颅狭症发病常出现家族性聚集，因此考虑与遗传基因有关。

是否医保范围？

是