颅底凹陷症

• 表现为肩部疼痛、眩晕、行走不稳
• 部分患者可能自主神经紊乱，严重者甚至猝死
• 无有效药物治疗，严重者需手术治疗

简介

颅底凹陷症，是指颅底骨组织内陷进入颅腔的一种原发性疾病，临床上较为少见，常伴有其他的神经系统发育畸形，典型症状包括眩晕、头痛、颈部活动困难等，造成呼吸和吞咽困难，甚至出现神经系统症状。颅底凹陷症的治疗手段，如果病人无明显神经系统症状和体征，无效特殊治疗。严重者进行手术治疗，病情可得到缓解，部分患者可以治愈，颅底凹陷症患者平常应意口腔的护理。

症状表现

症状与畸形程度并不一致。首发症状多为步态不稳，四肢麻木无力，颈枕部僵硬、胀痛、活动受限。可有头晕、视力障碍、呕吐等症状。检查发现颈部稍短，后发际低，面部不对称。神经系检查可有共济失调，眼球震颤等小脑障碍症状；四肢无力、反射亢进、病理征（Hoffmann，Babinski）阳性等上运动神经元损伤体征。可因颈部畸形、疼痛、上肢麻木等就诊。临床表现有：

1﹒延髓及颈髓受压

因小脑扁桃体下疝及枕骨大孔容量小，可出现四肢麻木、无力，单侧或双侧节段性痛，感觉减退。查体可见椎体束征，或上肢痛、温觉丧失等脊髓空洞病征。
2﹒颅神经受损
Ⅸ、Ⅹ颅神经障碍，可出现吞咽困难，声音嘶哑，说话不清等症状。
3﹒椎动脉供血障碍
患者出现头晕、头痛、恶心、呕吐、视力障碍、共济失调等小脑功能障碍表现。

诊断依据

通过X线和头颅CT扫描，发现患者的齿状突向颅腔陷入，并且超过三毫米；联合磁共振检查，发现小脑扁桃体下疝出现畸形，延髓受到压迫，诊断为颅底凹陷症。

颅底凹陷症有哪些类型？

• 原发性颅底凹陷症：又称先天性颅底凹陷症，与遗传因素有关，多见。     
• 继发性颅底凹陷症：又称获得性颅底凹陷症，可导致骨质变软，少见。

具有传染性？

无

是否常见？

本病少见。好发人群为具有先天性遗传因素的人、颅骨畸形者、佝偻病等患者，目前尚无明确的流行病学资料，没有明确的患病率。

是否可以治愈?

可以治愈，大颅底凹陷症患者出现颅颈交界区的畸形，一般通过减压、复位、固定一系列手术方法来使得颅颈交界区正常结构得到恢复，部分患者可治愈。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是