生长激素释放抑制素瘤

• 起源于胰岛D细胞的一种功能性内分泌罕见肿瘤
• 表现为抑制综合征：包括三联征和消化系统症状
• 临床上以手术切除为最优治疗方案

简介：

生长激素释放抑制素瘤，是起源于胰岛D细胞的一种功能性内分泌罕见肿瘤。生长激素释放抑制素瘤，又称为生长抑素瘤。大多数都是恶性肿瘤（呈现浸润性生长，具备远处播散转移功能）。该病的发作机制至今尚未明确，有研究认为生长抑素瘤的病因，可能与染色体杂合缺失，所导致的相关抑癌基因缺失有关^[1]。主要症状表现为抑制综合征：包括三联征和消化系统症状。其中三联征为脂肪泻、糖尿病、胆石症。消化系统症状为：腹痛、腹部肿块、消化不良、纳差等。临床上以手术切除为最优治疗方案。由于肿瘤性质为恶性，可发生转移，导致病情易反复，因此其预后情况总体而言不容乐观。但若积极、及时接受手术治疗，尽可能切除原发病灶和转移灶后，可最大程度恢复患者日常生活质量，保障患者的中长期存活率。

症状表现：

典型症状是抑制综合征：

包括三联征和消化系统症状。

其中三联征为脂肪泻、糖尿病、胆石症。

消化系统症状为：腹痛、腹部肿块、消化不良、纳差等。

诊断依据：

依据典型的“抑制综合征”表现，结合一般体格检查、影像学检查、病理学检查可明确诊断。

生长激素释放抑制素瘤有哪些类型？

根据肿瘤是否发生转移可分为如下两类：

未转移型：未发生远处播散转移，疾病表现为典型症状。

已转移型：发生肝转移或胰腺周围淋巴结转移或骨髓转移等，疾病除典型症状外，还可出现肝动脉栓塞、急性坏死性胰腺炎、造血功能障碍等症状。

是否具有传染性？

否

是否常见？

生长抑素瘤在临床上非常罕见，其年发病率不足 1/100 万人^[2]。

是否可以治愈?

大多数患者不能治愈，通过手术切除治疗后，病情能维持稳定，由于肿瘤性质为恶性，该病容易反复，因此其预后情况不容乐观。

是否遗传？

有一定的遗传性，该病的发作机制虽然至今尚未明确，但有研究认为生长抑素瘤的病因，可能与染色体杂合缺失，所导致的相关抑癌基因缺失有关^[1]。

是否医保范围？

是