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生长抑素瘤

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生长抑素瘤介绍
  • 起源于胰岛D细胞的一种功能性内分泌罕见肿瘤
  • 表现为抑制综合征:包括三联征和消化系统症状
  • 临床上以手术切除为最优治疗方案

简介

生长抑素瘤是起源于胰岛D细胞的一种功能性内分泌罕见肿瘤,又称为生长激素释放抑制素瘤。其大多数均为恶性肿瘤(呈现浸润性生长,具备远处播散转移功能)。该病的发作机制至今尚未明确,有研究认为生长抑素瘤的病因可能与染色体杂合缺失所导致的相关抑癌基因缺失有关[1]。主要症状表现为抑制综合征:包括三联征和消化系统症状。其中三联征为脂肪泻、糖尿病、胆石症。消化系统症状为:腹痛、腹部肿块、消化不良、纳差等。临床上以手术切除为最优治疗方案。由于肿瘤性质为恶性,可发生转移,导致病情易反复,因此其预后情况总体而言不容乐观。但若积极、及时接受手术治疗,在尽可能切除原发病灶和转移灶后可最大程度恢复患者日常生活质量,保障患者的中长期存活率。

症状表现:

典型症状是抑制综合征:

  • 包括三联征和消化系统症状。
  • 其中三联征为脂肪泻、糖尿病、胆石症。
  • 消化系统症状为:腹痛、腹部肿块、消化不良、纳差等。

诊断依据:

依据典型的“抑制综合征”表现,结合一般体格检查、影像学检查、病理学检查可明确诊断。

生长抑素瘤有哪些类型?

根据肿瘤是否发生转移可分为如下两类:

  • 未转移型:未发生远处播散转移,疾病表现为典型症状。
  • 已转移型:发生肝转移或胰腺周围淋巴结转移或骨髓转移等,疾病除典型症状外,还可出现肝动脉栓塞、急性坏死性胰腺炎、造血功能障碍等症状。

是否具有传染性?

是否常见?

生长抑素瘤在临床上非常罕见,其年发病率不足 1/100 万人[2]

是否可以治愈?

大多数患者不能治愈,通过手术切除治疗后,病情能维持稳定,由于肿瘤性质为恶性,该病容易反复,因此其预后情况不容乐观。

是否遗传?

有一定的遗传性,该病的发作机制虽然至今尚未明确,但有研究认为生长抑素瘤的病因可能与染色体杂合缺失所导致的相关抑癌基因缺失有关[1]

是否医保范围?

生长抑素瘤相关问诊记录
生长抑素瘤相关科普内容

文章 专家解析乔布斯的真正死因

  医学指导:广东省抗癌协会胰腺癌专业委员会主任委员、中山大学孙逸仙纪念医院副院长王捷教授

  美国加洲圣克拉拉县公共卫生部日前确定了苹果前任CEO史蒂夫·乔布斯不幸离世的最终原因。一份官方的死亡证明显示,“呼吸骤停”是导致乔布斯死亡的直接因素,但这是由于他所患的转移性胰岛细胞瘤引起的。经过鉴定,当地检查员认为没必要在乔布斯周五举行的葬礼前对其进行尸检。

  确切地说,乔布斯当初所患的并非“癌中之王”,而是另一种更为罕见的疾病,称为胰岛细胞瘤。到底这是一种什么疾病呢?

  胰岛细胞瘤又称胰岛细胞腺瘤,是一种发生在胰岛细胞的肿瘤。胰腺胰岛细胞瘤分为功能性和非功能性两大类。功能性胰岛细胞瘤主要是胰岛素瘤,由β细胞形成,临床上很少见,据国外统计发病率为(3~4) /百万。在所有胰腺肿瘤中,胰岛细胞瘤只占1%。

  胰岛细胞瘤也有良恶性之分,对结果的影响自然也不一样。虽然笼统地说,胰岛细胞瘤和胰腺癌都可以叫做“胰腺肿瘤”,但这两种疾病的临床表现、治疗方法、治疗结果差别非常大,甚至胰岛细胞瘤、胰腺癌又可以分成许多小类,每一种又有不同。

  胰岛细胞瘤与胰腺癌的关系:

  严格来说,胰岛细胞瘤并不能算是胰腺癌。

  胰腺具有分泌消化酶的外分泌功能,以及调节人体代谢(尤其是糖代谢)的内分泌功能。通常所说的“癌中之王”胰腺癌是负责胰腺外分泌功能的腺体细胞发生恶变所致,而胰岛细胞瘤发生在负责胰腺内分泌功能的细胞即胰岛细胞,属于胰腺神经内分泌肿瘤的一种。

  即使是胰岛细胞瘤,其下又可以细分出很多种类。根据是否分泌内分泌激素,可以分为分泌激素的功能性胰岛细胞瘤,和不分泌激素的无功能性胰岛细胞瘤。而根据分泌的激素不同,又可以分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、高血糖素瘤、生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤(VIP瘤)和胰多肽瘤。每种不同的类型都可以分泌不同的内分泌激素,引起不同的症状。

  预防措施:

  1. 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。

  2. 不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物。

  3. 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。

  4. 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

  5. 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症。

  6. 不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。

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