生长抑素瘤

• 起源于胰岛D细胞的一种功能性内分泌罕见肿瘤
• 表现为抑制综合征：包括三联征和消化系统症状
• 临床上以手术切除为最优治疗方案

简介

生长抑素瘤是起源于胰岛D细胞的一种功能性内分泌罕见肿瘤，又称为生长激素释放抑制素瘤。其大多数均为恶性肿瘤（呈现浸润性生长，具备远处播散转移功能）。该病的发作机制至今尚未明确，有研究认为生长抑素瘤的病因可能与染色体杂合缺失所导致的相关抑癌基因缺失有关^[1]。主要症状表现为抑制综合征：包括三联征和消化系统症状。其中三联征为脂肪泻、糖尿病、胆石症。消化系统症状为：腹痛、腹部肿块、消化不良、纳差等。临床上以手术切除为最优治疗方案。由于肿瘤性质为恶性，可发生转移，导致病情易反复，因此其预后情况总体而言不容乐观。但若积极、及时接受手术治疗，在尽可能切除原发病灶和转移灶后可最大程度恢复患者日常生活质量，保障患者的中长期存活率。

症状表现：

典型症状是抑制综合征：

• 包括三联征和消化系统症状。
• 其中三联征为脂肪泻、糖尿病、胆石症。
• 消化系统症状为：腹痛、腹部肿块、消化不良、纳差等。

诊断依据：

依据典型的“抑制综合征”表现，结合一般体格检查、影像学检查、病理学检查可明确诊断。

生长抑素瘤有哪些类型？

根据肿瘤是否发生转移可分为如下两类：

• 未转移型：未发生远处播散转移，疾病表现为典型症状。
• 已转移型：发生肝转移或胰腺周围淋巴结转移或骨髓转移等，疾病除典型症状外，还可出现肝动脉栓塞、急性坏死性胰腺炎、造血功能障碍等症状。

是否具有传染性？

否

是否常见？

生长抑素瘤在临床上非常罕见，其年发病率不足 1/100 万人^[2]。

是否可以治愈？

大多数患者不能治愈，通过手术切除治疗后，病情能维持稳定，由于肿瘤性质为恶性，该病容易反复，因此其预后情况不容乐观。

是否遗传？

有一定的遗传性，该病的发作机制虽然至今尚未明确，但有研究认为生长抑素瘤的病因可能与染色体杂合缺失所导致的相关抑癌基因缺失有关^[1]。

是否医保范围？

是