单心室

• 单心室是一种心脏结构性疾病
• 其主要临床表现表现多为紫绀
• 主要治疗方法为心脏外科手术

简介

单心室，是指一个心腔完全接受来自三尖瓣和二尖瓣或共同房室瓣的血流；或者整个房室连接仅与一个心室腔相连。功能性单心室是指不适宜接受双心室解剖矫治而最终只能做生理矫治的单心室类一系列先天性心脏畸形，可能出现充血性心力衰竭（胸闷、咳嗽、气短、水肿）、紫绀等症状，以手术治疗为主^[1]。

症状表现^[1]：

1. 体循环及肺循环通路有无梗阻及患者自身肺部血管床阻力高低、合并心内外畸形等因素共同决定了进入肺血管床的血流量。可表现为肺血少、肺血多或肺血平衡 3 种生理状态；
2. 肺血多的患者出生后随着肺循环阻力的逐渐下降，可能会发生充血性心力衰竭（胸闷、咳嗽、气短、水肿），并慢慢演变成肺高压；
3. 肺血少的患者多合并肺循环流出道的梗阻，导致肺血流减少，出现严重紫绀；
4. 肺血平衡患者的心脏负荷自身平衡到最小，可能长期生存。

诊断依据^[1]：

1. 胸部 X 线片可以观察到肺血情况和心脏大小，对肺循环流出道梗阻情况可进行大致判断。
2. 心脏超声检查可以判断功能性单心室类型；
3. 心脏超高速螺旋 CT可对心脏尤其血管（包括侧枝循环）的解剖进行诊断；
4. 磁共振检查可对心脏尤其血管（包括侧枝循环）的解剖进行精确的诊断，同时还能观察房室瓣反流的程度以及评估心脏功能和计算肺血管阻力。

疾病类型^[1]：

Van Praagh 分类法可分为4型：

A 型：单纯左室发育，无右室窦部；

B 型：单纯右室发育，无左室窦部；

C 型：室间隔未发育或仅有残余室间隔组织，又称双室型；

D 型：左右室窦部及室间隔均未发育，又称不定型类型。

Anderson 将单心室分为 3 型：左心室型、右心室型和不确定型。

是否具有传染性^[1]？

无

是否常见^[3]？

发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5%。

是否可以治愈^[2]？

在生命早期，可行根治性手术治疗，错过最佳治疗时期，则需行姑息性手术改善症状。

是否遗传^[4]？

是

是否在医保范围内？

是