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原发性肾素增多症

原发性肾素增多症

别名:肾素瘤,肾球旁细胞瘤

就诊科室:

泌尿外科 骨科

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原发性肾素增多症概述
  • 主要由于肾球旁细胞瘤分泌肾素过多所致
  • 表现为头痛、呕吐等高血压和低血钾的症状
  • 多为良性肿瘤,以手术治疗为主,预后良好

简介

原发性肾素增多症(primary reninism),又称肾球旁细胞瘤、肾素瘤,主要是由于患有球旁细胞瘤的患者其自身的肾脏球旁细胞分泌过多的肾素,引起继发性醛固酮升高、严重高血压和低钾血症,患者血压一般在170~270/120~180毫米汞柱(mmHg),表现为头痛、眩晕、呕吐、视物模糊、疲乏无力甚至四肢瘫痪、腹胀、多尿、夜尿增多及心律失常等症状。球旁细胞瘤罕见,常为良性肿瘤,故手术切除是首选治疗方法,预后较好[1-4]

症状表现[1-3]

典型的临床表现为“三高一低”,即严重的高血压、高肾素、高醛固酮和低血钾症侯群,有头痛、呕吐、夜尿增多等表现,也可有神经肌肉功能障碍等表现。

诊断依据[1-4]

依据年轻人出现持续严重的高血压,且一般降压药物难以控制,结合普通饮食时立位测血浆肾素活性>1.90纳克/(毫升·小时)、血醛固酮水平>663.9皮摩尔/升、血钾低于3.5毫摩尔/升,可高度怀疑本病,病理证实为肾球旁细胞瘤,可确诊疾病。

疾病类型[1,3]

根据临床表现可分为:

  1. 典型:本型最为常见,以高血压、高肾素、高醛固酮和低血钾为特点。
  2. 非典型:非典型者约占1/3,呈不同程度的高血压,而血钾正常。
  3. 静止型:少见,血压和血钾均正常。

是否常见[1-3]

少见,本病多见于20~40岁左右的年轻人,女性患病率是男性的2倍。

是否可以治愈[1-3]

可以治愈。本病首选的治疗方法是手术切除,依据肿瘤直径及患者身体状况选择部分肾切除术、全肾切除术或根治性肾切除术,患者术后基本能够恢复正常血压,预后较好。

是否遗传[1,2]

否。

是否在医保范围内?

是。

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