小儿右室双出口

• 一种先天性心脏畸形的临床不常见疾病
• 常见的症状有发绀、乏力、活动后气促、水肿
• 目前主要采取手术治疗

简介

小儿右室双出口是指主动脉和肺动脉均完全起自形态右心室，室间隔缺损作为形态左心室唯一出口的一组复杂先天性心脏畸形。本病最常见的症状为发绀（皮肤呈青紫色）、充血性心力衰竭的表现（乏力、活动后气促、水肿等）。本病目前主要以手术治疗为主，早发现，早治疗，近年来随着围术期诊疗技术的不断发展，右心室双出口双心室矫治总体早期死亡率已降低至 4.5％～7.4％，5年生存率达 89.0％～93.5％。但若不及时治疗，病程进展过程中，可能出现反复肺部感染、心力衰竭等严重并发症，危及患儿生命^［1］。

症状表现：

本病最常见的症状为发绀（皮肤呈青紫色）、充血性心力衰竭的表现（乏力、活动后气促、水肿等）、生长发育迟缓、蹲踞现象等。

诊断依据：

医师结合患者的临床症状、以及体格检查、超声心电图、CT 增强扫描、磁共振成像、心血管造影和右心导管检查等综合做出诊断。

小儿右室双出口有哪些类型？

根据室间隔缺损的位置将本病分型为：

1. 主动脉瓣下室间隔缺损型；
2. 肺动脉瓣下室间隔缺损型；
3. 双动脉瓣下室间隔缺损型；
4. 室间隔缺损远离型^［1］。

根据内脏心房位置、心室袢、大动脉的相互关系将本病分型为：

1. 室间隔缺损型
2. 法洛四联症型
3. 大动脉转位型
4. 室间隔缺损远离型

是否具有传染性？

否

是否常见?

本病不常见，新生儿中发病率为3～9／100000，占先天性心脏病的1％～3％^［1］。

是否可以治愈?

不可治愈。治疗方法主要有手术治疗，经过正规治疗后，可以明显降低本病的死亡率,大部分患者的心脏畸形得以矫正，心力衰竭的表现也会逐渐减轻，生活质量得到极大提高。

是否遗传?

是，本病是一种先天性心脏病，与遗传因素有关，家族中有先天性心脏病患者的，其他成员患本病的概率较普通人群更高。

是否医保范围?

是