小儿右室双出口

哪些感觉可提示早期小儿右室双出口？

患儿出生后就可出现紫绀、缺氧发作、活动受限；较大患儿有活动后气喘、蹲踞现象（患儿在走路或玩游戏时突然双腿屈曲，蹲下一会儿后又恢复正常行走）、杵状指（趾）（为先天性发绀性心脏病的常见表现）等。

怎么知道患有小儿右室双出口？

本病最常见的症状为发绀（皮肤呈青紫色）、充血性心力衰竭的表现（乏力、活动后气促、水肿等）。此外不同类型小儿右室双出口一般并无特异性表现，症状的严重程度可因室间隔缺损的大小、有无右室流出道梗阻及程度、大动脉关系及合并其它畸形而不同。

１．发绀：也称紫绀，多由缺氧引起，主要表现为皮肤和黏膜呈青紫色，在身体皮肤比较薄、色素比较少毛细血管比较丰富的部位较明显，如：口唇部、头脸颊、指（趾）甲床、耳廓等。

２．杵状指（趾）：为先天性发绀性心脏病的常见表现，严重紫绀及病程较久者症状更明显。患者指（趾）端软组织膨大呈鼓槌状，末端指（趾）节明显增厚增宽，指（趾）甲自根部到末端呈拱形隆起。

３．蹲踞现象：患儿在走路或玩游戏时突然双腿屈曲，蹲下一会儿后又恢复正常行走，常反复多次出现。该动作可使机体的缺氧情况有所改善，是先天性心脏患病儿的一种自发性保护动作。

４．充血性心力衰竭表现：

（１）不同程度的呼吸困难：最早出现劳力性（上楼或快走）呼吸困难；肺淤血达到一定程度时，患儿不能平卧，出现端坐呼吸，高枕卧位半卧位甚至端坐时方可好转；病程继续发展可表现为夜间阵发性呼吸困难，夜间憋醒，多于端坐休息后缓解；最严重可见急性肺水肿，表现为呼吸困难，重者可有哮鸣音（呼吸附加音，高调、带音乐性）。

（２）咳嗽、咳痰、咯血：夜间多发，咳出泡沫状痰液呈白色，痰中可能出现血丝；急性期咳出泡沫样痰液可能呈粉红色，病情严重可导致大咯血。

（３）消化道症状：可引起右上腹饱胀不适、食欲缺乏、恶心、呕吐等常见症状^［1］。

其他症状有哪些？

部分患儿还可能出现反复的上呼吸道感染。

可能引起哪些并发症吗？

1. 心力衰竭：患儿由于右室双出口引起心室充盈和射血能力受损，导致心室泵血功能降低。一般症状可表现为下肢水肿、腹胀、呼吸困难、端坐呼吸等表现。
2. 心律失常：因右室双出口导致患儿的心脏血流动力学改变，日积月累就会造成心功能不全、心肌的缺血，导致心律失常。一般症状可表现为心率超出正常范围（快或慢于60～100次／分）、乏力、憋气等。
3. 房间隔缺损：胎儿时期心血管发育异常或发育障碍，如右室双出口，以及出生后应当退化的组织未能退化等因素引起的心血管畸形所导致。一般可表现为活动后的心悸、气急、胸闷等症状。