小儿右室双出口

尽早明确诊断，并及时行手术纠治是本病的治疗关键。临床以手术治疗为主，药物治疗作为手术治疗的辅助，主要是控制心力衰竭，纠正缺氧和酸中毒。

治疗目标 

缓解患者缺氧状态、改善心功能、维持内环境平衡、防治感染，以防病情进一步发展危及患者生命。

一般治疗

加强营养摄入，以高蛋白、高热量、易消化食物为主，少食多餐，严格卧床，保证休息，保持环境清洁，避免交叉感染。

药物治疗

1. 前列地尔（前列腺素E1）：适用于有发绀症状的患儿使用。用于缓解患者的低氧血症。用药后可能引起患者皮肤血管扩张，造成低血压、心动过缓甚至呼吸暂停，因此需用药前后需持续监护呼吸、心率、血压、脉搏、氧饱和度。严重心衰者禁用；
2. β受体阻滞剂：该类药物抑制交感神经系统的过度激活而实现降低血压，适用于有充血性心力衰竭表现的患者。常见药物有美托洛尔、比索洛尔等；不良反应有头晕、头痛、乏力、睡眠紊乱、哮喘、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、呕吐等。高血压等慢性病患者慎用；对本类药物过敏者禁用；
3. 利尿剂：适用于胸闷、气短、水肿症状明显者，可有效快速的缓解患者水肿等症状。代表药物有呋塞米、氢氯噻嗪等，通常从小剂量开始使用，可根据患者尿量和体重变化调整剂量。常见不良反应有电解质紊乱（如低钾、低钠等）、血压下降等。小儿、严重肝肾功能不全者慎用。

手术治疗

右心室双出口一经确诊，原则上均应手术治疗，即诊断本身即是手术适应证；合并阻力型肺高压应视为手术的禁忌证。有心力衰竭、肺炎、严重紫绀、喂养困难、生长发育迟缓等症状的患儿应尽早手术。

１．左心室内隧道修复术：

（１）适用于右心室双出口主动脉下和靠近两大动脉室间隔缺损肺动脉狭窄的病例；

（２）手术方式：应在新生儿和婴儿期施行心内隧道手术，将左心室连接至主动脉；

（３）优点：该手术可以打通左心室和主动脉之间的血流通路，构建类似正常心脏的心血流走向，以缓解患者的不适症状；

（４）缺点：死亡率高，难以达到满意的手术效果。

２．心室内隧道和右心室流出道重建术：

（１）适用于右心室双出主动脉下和靠近两大动脉室间隔缺损合并肺动脉狭窄及肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损和（或）合并肺动脉狭窄者；

（２）手术方式：首先使左室到主动脉的心内隧道贯通，再利用预凝好的人工血管片加宽右室到肺动脉的通道；

（３）优点：该手术可以打通右心室和主动脉之间的血流通路，构建类似正常心脏的心血流走向，以缓解患者的不适症状；

（４）缺点：手术操作复杂，死亡率高，围术期恢复时间长。

３．大动脉调转术：

（１）适用于婴幼儿右室双出口室缺位于肺动脉口下而肺动脉狭窄者。可在患者出生４周内进行；

（２）手术方式：全部患儿在全身麻醉、低温、体外循环下行大动脉调转根治手术。用Dacron补片修补室间隔缺损，将肺动脉隔于左心室，再行动脉调转手术；

（３）优点：远期左右心室流出道梗阻和再手术率相对低，预后良好；

（４）缺点：但手术操作复杂、心脏停跳时间长、围术期恢复时间长。

治疗周期

本病经短期内科治疗后需尽快行手术治疗，部分患者需进行二次手术。

治疗后效果如何？

1. 通过正规治疗，可以明显降低本病的死亡率，大部分患者的心脏畸形得以矫正，心力衰竭的表现也会逐渐减轻，生活质量得到极大提高。
2. 若治疗不及时或未接受正规的治疗，则可能造成病情恶化，可能出现反复肺部感染、心力衰竭等严重并发症，危及患儿生命。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。患儿在手术治疗后，需要在术后第1、3、6、12个月各复诊一次，复查心电图、超声心动图等，以评估患儿心功能水平及恢复状况，此后每3～6个月复查一次，具体频率遵医嘱。