高免疫球蛋白E综合征

• 以反复皮炎、感染、血清IgE水平增高为特征
• 病因不明，常为常染色体显性遗传
• 抗感染治疗等措施，可缓解症状，但难以治愈

简介

高免疫球蛋白E综合征(hyper immunoglobulin Esyndrome,HIES)又称Job's综合征，是婴幼儿时期开始的以反复湿疹性皮炎、严重的感染、血清IgE水平增高为主要特征的一种临床综合征。

本病多为散发，确切的病因尚未明了，可能是先天性遗传所引起，常为常染色体显性遗传。治疗上可通过一般治疗、抗感染治疗和免疫替补疗法缓解症状，减轻感染。高免疫球蛋白E综合征治疗困难，一般难以治愈，预后较差。

症状表现：

高免疫球蛋白E综合征典型症状表现为反复湿疹性皮炎、发热、咳嗽、咳痰等，患者可表现出特殊的面容，如突出的眉弓、宽鼻梁、厚嘴唇等。

诊断依据：

经免疫学检查，血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上，结合化脓灶中检出的金黄色葡萄球菌以及临床特点，即可确诊。

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病不常见，好发于1岁以内的婴儿，尚无流行病学数据^[1]。

是否可以治愈?

不可治愈，本病治疗困难，主要通过一般护理、抗感染治疗以及免疫替补疗法缓解症状。不积极治疗可能会发生严重皮肤溃烂和肺部感染，危及生命。

是否遗传？

是，常为常染色体显性遗传。

是否医保范围？

是