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高免疫球蛋白E综合征

高免疫球蛋白E综合征

别名:Job综合征,姚皮炎综合征

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高免疫球蛋白E综合征治疗

本病治疗困难,一般难以治愈,预后较差。高免疫球蛋白E综合征治疗上可通过一般治疗、抗感染治疗和免疫替补疗法缓解症状,减轻感染。

治疗目标

高免疫球蛋白E综合征的治疗目标是改善症状,缓解症状,提高患者生活质量。

药物治疗

1.维甲酸类:如阿达帕林凝胶、他扎罗汀软膏等,可通过药物外用达到很好的治疗和保护皮肤作用。副作用有轻度的红斑、刺痛等不适感、恶心呕吐及食欲不振等。妊娠起初3个月内妇女、急性或亚急性皮炎、湿疹类皮肤病患者禁用。

2.广谱抗生素:如氯霉素、青霉素、链霉素、四环素等,能强力抑制大部分革兰氏阴性菌和革兰氏阳性菌,控制感染。副作用有肌肉抽搐、头晕、头痛、耳鸣、恶心等。药物过敏、肾功能不全等患者禁用。

手术治疗

脓肿切除术:当患者皮肤反复发生皮炎、皮疹等损害时容易继发疖、痈和脓肿。此时药物治疗不能达到很好的疗效,可通过手术切除脓肿,术前常规抗生素治疗,注意彻底清除病灶,术后注意保护疮口并加强皮肤护理。

其他治疗

免疫替代治疗

针对不同患者可输注粒细胞、新鲜全血、白细胞介素-2以及骨髓移植治疗,可起到暂时的替补作用,控制感染,且骨髓移植治疗是此病的根本治疗方法。

营养治疗

对于高免疫球蛋白E综合征的患者,要注意加强营养补充,通过补充营养增加机体抵抗力,促进皮肤生长和抵抗病菌。鼓励进食营养丰富的食物,如牛奶、鸡蛋、肉类。

治疗周期

高免疫球蛋白E综合征需要长期治疗控制症状和疾病发展。

治疗后效果如何?

高免疫球蛋白E综合征治疗困难,主要是通过治疗来改善症状,避免发生严重皮肤损害和感染。不积极治疗可能会发生严重皮肤溃烂和肺部感染,危及生命。

多长时间复诊?

患者需要长期治疗,建议每月入院复诊,进行全面体格检查和免疫学检查。

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