卵黄状黄斑营养不良概述
- 家族遗传性疾病,病因不明
- 罕见病,发病年龄多在幼年及青年
- 双眼黄斑区可见典型卵黄样变
简介
卵黄状黄斑营养不良,也称Best病,属于常染色体显性遗传病。发病年龄多在3至15岁之间,通常见于儿童期,平均发病年龄6岁。其特点是早期黄斑区出现卵黄样病变,多为双眼起病,早期可无视力下降,可有视野中心暗点,视物变形等症状。目前无有效治疗方法。如出现脉络膜新生血管等并发症时,可给予对症治疗。该病的视觉预后一般良好,通常一生中至少有一只眼睛保持驾驶或阅读能力,但晚期萎缩或瘢痕阶段也可视力显著下降。
症状表现:
卵黄状黄斑营养不良发病年龄多在3至15岁之间,平均发病年龄6岁。多为双眼起病,早期可无视力下降,可有视野中心暗点,看东西变形等症状。
诊断依据:
依据患者出现看东西变形、视力下降或视野中心暗点等症状,眼底呈典型的双眼黄斑区卵黄样变,视网膜电图正常,眼电图异常可作诊断。
卵黄状黄斑营养不良有哪些类型?
无
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见,发病率介于1/16500到1/21000之间,男女均可发病[1 ]。
是否可以治愈?
本病不可治愈。若出现视力减退、视物变形等脉络膜新生血管的症状时,可应用激光治疗、光动力治疗、应用抗VEGF药物来对症处理,可改善视力。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
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