纤维化综合征

• 可有腹膜后纤维化、纵膈纤维化
• 药物、自身免疫性风湿病、恶性肿瘤等可导致
• 药物及手术治疗，目前无法治愈

简介

纤维化综合征又称多灶性硬化症，是一种非感染性的肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，以输尿管周围纤维化所致肾盂积水最为常见，其次是纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。常见症状有腹膜后纤维化、纵膈纤维化和其他器官系统纤维化。本综合症可累及数个器官系统，也可表现为一个器官受累。主要治疗方法为药物治疗和手术治疗。目前无法治愈但预后良好。

症状表现：

纤维化综合征的常见症状是发热，体重下降，背两肋部疼痛，但不具独特性。

诊断依据：

因缺乏特异性的临床特征和定位性，故诊断较困难。只有通过上腔静脉造影或肾盂造影，才能获得初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。

纤维化综合征有哪些类型？

根据累及的具体位置可分为：

• 腹膜后纤维化
• 纵隔纤维化
• 其他器官系统纤维化

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病常见。好发于中老年人，以男性多见。泌尿系统有损伤的人群亦多见。

是否可以治愈?

本病目前无法治愈，早期可应用糖皮质激素、环孢素和硫唑嘌呤，但药物治疗效果欠佳。在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的输尿管，术后用糖皮质激素维持治疗。对于上腔静脉梗阻者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是