该病无法完全治愈,可采用糖皮质激素维持治疗和手术治疗。
治疗目标
本病无法治愈,早期治疗因纤维化造成的邻近器官梗阻,手术患者术后应尽量恢复输尿管功能避免引起并发症。
药物治疗
1.口服药物
(1)糖皮质激素:对机体的发育、生长、代谢以及免疫功能等起着重要调节作用,常用药物为泼尼松。副作用为并发感染等。孕妇慎用,儿童慎用。
(2)新型的T淋巴细胞调节剂:能特异性的抑制辅助性T淋巴细胞的活性,用于难治性狼疮肾炎等的治疗,常用药物为环孢素。副作用为肾毒性,牙龈增生,恶心,呕吐,厌食等胃肠道反应等。孕妇慎用,儿童慎用,老年患者慎用。
(3)巯嘌呤的咪唑衍生物:抑制淋巴细胞的增殖,即阻止抗原敏感淋巴细胞转化为免疫母细胞,产生免疫作用,用于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等治疗,常用药物为硫唑嘌呤。副作用为用药过久时可有严重骨髓抑制,可导致粒细胞减少,甚至再生障碍性贫血。肝功能损伤者禁用。孕妇慎用。
手术治疗
在发生严重损伤之前,采取手术松解梗阻的输尿管,术后采用糖皮质激素维持治疗,多数可恢复输尿管功能。对于上腔静脉梗阻患者,手术的危险性较大,故采取保守治疗,形成侧支循环,症状可缓解,从而避免手术造成死亡。对于累及眼部患者,在皮质激素和放疗不能控制或反复发作的情况下,可选择手术摘除或大部切除。
其它治疗
1.心理治疗:无明确病因,患者尚年轻、卵巢功能良好可进行期待治疗,建议保持心情放松。
2.中药治疗:无明确器质性病变,可尝试中医治疗。
3.营养治疗:避免过胖或过瘦,合理饮食,避免过度节食。必要时可寻求营养师帮助,调理营养状态。
治疗周期
本病多需终身治疗。
治疗后效果如何?
本病无法治愈但通过服用药物,可减缓纤维化的进度,手术患者通过恢复输尿管功能,可减缓并发症发产生,保证患者的生存质量。若未及时有效治疗可能会导致肾功能不全或肾衰竭。
多长时间复诊?
手术治疗后1周时复诊一次,观察术后恢复情况,后期根据病情程度按医嘱就诊。
谭艳华
主任医师
内分泌科
吉林市人民医院
陈贺
主任医师
内分泌科
营口市中心医院
王志宏
主任医师
内分泌科