回旋形线状鱼鳞病

• 罕见的常染色体隐性遗传病，新生儿即可发病
• 常见皮肤角化异常，全身游走性红斑与脱屑
• 晚期可有皮肤鳞状细胞癌或基底细胞癌

简介

回旋形线状鱼鳞病是一种较为罕见的常染色体隐性遗传病，是一种皮肤角化性疾病。主要症状是全身反复游走性红斑与脱屑，可伴有水疱。本病目前无法治愈，通过药物治疗改善症状。晚期部分患者可发生皮肤鳞状细胞癌或基底细胞癌^[1]。若不及时治疗，有可能导致相关并发症，危害患者的健康，影响正常生活。

症状表现：

典型症状是全身游走性红斑和脱屑，部位不定，皮疹消退后不留痕迹。大多数患者头发稀疏、细软，无光泽^[1]。

诊断依据：

依据患者临床表现（全身游走性红斑和脱屑）、毛发检查（存在套叠性脆发病）、皮肤活检（角质层显著肥厚、伴有角化不全，真皮的血管中度扩张显有淋巴细胞等）、基因检测（常染色体上的 SPINK5基因发生突变）等途径结合确诊^[1]。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病罕见。因在新生儿期即可发病，多见于婴儿^[1]。

是否可以治愈?

本病目前无法治愈，只能通过对症使用药物治疗改善症状^[1]。若不及时治疗，有可能导致相关并发症，危害患者的健康，影响正常生活。

是否遗传？

是。本病为常染色体隐性遗传病^[1]。

是否医保范围？

是