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鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤

鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤

别名:致死性中线肉芽肿,鼻腔结外型鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤,鼻腔鼻窦淋巴瘤

就诊科室:

小儿血液科 血液科

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鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤概述
  • 与EB病毒感染有关,是少见的非霍奇金淋巴瘤
  • 鼻塞、流涕、鼻出血,发热、淋巴结无痛性肿大
  • 早期通过放化疗可以治愈,晚期预后较差

简介

鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,恶性细胞大多来源于成熟的NK细胞,少量来自类NK细胞的T细胞,其发病与人类疱疹病毒(EB)感染密切相关。多发生于咽喉部和鼻腔以上部位,表现为进行性坏死性溃疡为特征的肉芽肿。患者可出现鼻塞、流涕、鼻出血等症状,并可造成面部结构破坏。近年发现本病的实质是一种特殊类型的淋巴瘤——鼻腔鼻窦淋巴瘤。根据免疫组织化学检测,可分为T、B和NK淋巴瘤。肿瘤早期患者可以通过放化疗达到治愈,肿瘤呈侵袭性进展,晚期生存率低,预后差。

症状表现:

典型症状是鼻塞、流涕、鼻出血,发热、浅表淋巴结无痛性肿大。

诊断依据:

本病需要病理检查才能确诊。病理组织学表现为异形淋巴细胞伴有血管中心性坏死病灶,免疫表型为CD3+、CD56+、EBER+,可以确诊。

鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤有哪些类型?

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见,是非霍奇金淋巴瘤中的一种少见类型。本病以男性为多,男女比例约为2:1。平均发病年龄为40~60岁。也可见于青年和儿童[1]

是否可以治愈?

部分肿瘤早期患者可以治愈。主要治疗方式为放化疗。肿瘤晚期通过治疗提高生存质量,延长生存期。

是否遗传?

是否医保范围?