原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎

• 是一种免疫复合物性血管炎疾病
• 该病病因尚未明确，患者疗效欠佳
• 及时接受正规治疗，无肾炎者预后较好

简介

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎是一种免疫复合物性血管炎疾病，也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。不伴随溶血性贫血，男女都可患病。该病病因尚未明确。患者主要表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾发绀、肢体疼痛、麻木、关节疼痛、紫癜、皮肤紫色花纹等症状。本病可以累及心脏，导致各种心脏损害。治疗可以采用血浆置换、药物治疗以及免疫球蛋白静脉冲击治疗等治疗方法。如果及时接受正规治疗，无肾炎者预后较好，肾炎患者预后较差。但由于该病病因尚未明确，因此部分患者疗效欠佳、复发率高。如果不积极治疗，患者病情很快会进入晚期，发生肾衰竭和感染。

症状表现：

本病两性均可发病，但以女性多见好发于青壮年，以25～45岁多见。原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎患者典型临床表现为遇冷时皮肤发绀，肢体疼痛、麻木、关节疼痛或肌肉疼痛、皮肤紫色花纹等症状。

诊断依据：

经体格检查，患者在遇冷时出现皮肤紫癜、关节肌肉疼痛等症状体征；经血清冷球蛋白测定检查，发现患者体内冷球蛋白阳性；结合免疫学检查，患者体内IgG、IgM和IgA三个数值的增高，即可确诊。

是否具有传染性？

否

是否常见？

否，尚无具体流行病学数据报道^[1]。

是否可以治愈?

否，本病尚无法彻底治愈，患者可通过避免寒冷的刺激并药物治疗以缓解症状，延缓病变进展。

是否遗传

发

是否医保范围？

是