原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎难以治愈,患者依病情轻重不同,可以药物治疗和手术治疗,治疗效果根据个人的具体病情因人而异。
治疗目标
使患者症状有效改善、无严重并发症发生。
药物治疗
1.血管扩张剂:如硝苯地平,适用于皮肤发绀和紫癜的患者。可缓解皮肤症状。副作用有心悸、窦性心动过速、口干、恶心等。妊娠期妇女、严重低血压患者禁用。
2.糖皮质激素:如泼尼松,适用于病情严重且伴有进行性肾脏或神经病变的患者。可减少炎症反应,预防感染。可有荨麻疹、气短、胸闷、喘鸣、肌无力等副作用。孕妇及哺乳期患者、免疫力极度低下等患者禁用。
手术治疗
脾脏切除术:适用于严重细菌感染的患者,切除脾脏,缓解病菌感染所导致的严重并发症,对缓解疾病进程,有一定疗效。术前应积极对症治疗,控制症状。术中严格无菌消毒,严格监测病情。术后积极药物治疗,进行预防性免疫抑制药物的治疗,阻止病程的进一步发展。
其它治疗
血浆置换治疗:血浆置换是治疗本病的一个有效的措施,特别是有严重血管炎和重要脏器损害者。它能有效地清除血中冷球蛋白及病原体,解除单核-巨噬系统的封闭状态,恢复其吞噬功能。血浆置换的量和次数以及间隔时间无一定限制。
治疗周期
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎需要长期治疗。
治疗后效果如何?
经积极治疗后,患者症状可改善,但效果欠佳。不积极治疗,患者病情很快会进入晚期,发生肾衰竭和感染。
多长时间复诊?
建议患者每月入院复诊,进行体格检查等相关检查了解疾病恢复情况以及有无并发症发生。
冯乐恒
副主任医师
风湿免疫科
齐齐哈尔市第一医院
蒋雨彤
副主任医师
风湿免疫科
中山大学附属第三医院
田微
副主任医师
风湿免疫科