获得性血友病

建议就诊科室

血液内科、急诊科

1. 优先去血液内科就诊；
2. 患者出现突发性出血等情况时，需立即去急诊就诊。

什么情况需要及时就医？

1. 当患者出现皮肤黏膜瘀斑、淤点，鼻腔、牙龈出血时，需在医生的指导下进一步检查；
2. 当患者出现关节腔、肌肉软组织出血、小便颜色变深等症状时，需要及时就医；
3. 当患者出现呕血、黑便、头痛、昏迷等症状时，需立即就医。

需要做什么检查确诊？

１．体格检查：用于初步掌握患者病情，为确诊提供依据。本病患者体查具有以下特征：

（１）问诊：医生通过询问患者患病时长，以及发作部位，判断是否反复发作；

（２）视诊：观察皮肤有无瘀斑、瘀点，关节有无肿胀、口腔有无出血，受伤相应部位有无出血；

（３）触诊：触碰关节看是否无关节僵硬和畸形等，评估其严重程度。

２．实验室检查：用以辅助诊断本病。

（１）血常规检查：判断患者是否出现贫血、血小板是否减少（血小板计数的正常值为125～320×10^9/L）或合并感染（白细胞水平正常值为10×109/L）；

（２）抑制物筛选：采用活化部分凝血活酶时间（APTT）试验，判断是否有凝血因子抑制物；

（３）抑制物滴度的定量：若抑制物筛选结果提示存在抑制物，需要将不同稀释度的患者血浆与正常血浆等量混合，来测定参与抑制因子，以便确诊。

３．基因检测：通过分子生物学方法(DNA测序等)，直接测定致病基因的缺陷，检测是否为先天性血友病^［1］。