原发性免疫缺陷

建议就诊科室

综合性医院的风湿免疫科、儿科、新生儿科、感染性疾病科

什么情况需要及时就医？

1、反复发作的上呼吸道感染，需就医积极寻找原因；

皮肤感染疖、痈，尤其是多发的情况，需积极就医控制感染，同时检查免疫相关指标。

2、新生儿期间出现感染性症状，如发热、脓血便、精神差、不吃奶，均需及时就医；

婴幼儿出现下呼吸道感染时需及时就医；

出现血便，无论有无发热，均需及时就医。

需要做什么检查确诊？

1、免疫球蛋白测定：包括血清IgG、IgM、IgA和IgE。一般而言，年长儿和成人总Ig>6g/L属正常，<4g/L或IgG<2g/L提示抗体缺陷。

2、抗A和抗B同族凝集素：代表IgM类抗体功能，正常情况下，生后6个月婴儿抗A、抗B滴度至少为1∶8。

3、抗链球菌溶血素O(ASO)：我国人群由于广泛接受抗菌药物，抗链球菌溶血素O效价一般较低，若血清抗链球菌溶血素O在12岁后仍低于50单位可提示IgG抗体反应缺陷。

4、分泌型IgA水平：分泌型IgA缺乏常伴有选择性IgA缺乏症，一般测定唾液、泪、鼻分泌物和胃液中分泌型IgA。

5、外周血淋巴细胞绝对计数：外周血淋巴细胞约80％为T细胞，因此外周血淋巴细胞绝对计数可代表T细胞数量。

6、补体CH50活性、C3和C4水平：总补体CH50活性法测定的正常值为50～100U/ml，C3、C4正常值各年龄段均有相应的正常值标准。

7、基因分析：可明确免疫缺陷的性质和类型，确诊的金标准，遗传咨询的基础。

8、胸部x线片：婴幼儿期缺乏胸腺影者提示T细胞功能缺陷，但胸腺可因深藏于纵隔中而无法看到，应予注意。