原发性免疫缺陷

怎么知道自己患有原发性免疫缺陷？

1、反复和慢性感染：

免疫缺陷最常见的表现是反复、严重、持久、难治的感染，感染源常为不常见和感染力较低的细菌。

以呼吸道最常见，如反复或慢性中耳炎、支气管炎或肺炎。其次为胃肠道，如慢性肠炎。此外，也易发生真菌和原虫感染。

2、自身免疫性疾病：

免疫失调的自身免疫反应随着年龄的增加易发生自身免疫病，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎等，并出现各种免疫失调特征性表现如贫血、皮肤出血、面部红斑、关节疼痛肿胀等。

3、易患肿瘤：

容易发生淋巴系统肿瘤，发生率是正常人的10~100倍，最常见的是B细胞淋巴瘤，可表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、乏力、消瘦、体重减轻。

其他症状

如生长发育迟缓甚至停滞、卡介苗接种后致疫苗区域性或播散性感染、胸腺发育不全的特殊面容、先天性心脏病和难以控制的低钙惊厥等。

可能引起哪些并发症吗？

1、败血症：

患儿免疫力极低，细菌易入侵人体，人体的免疫防御功能差，细菌入血的机会增加，细菌入血后继续繁殖，引起败血症。以发热、精神差、拒奶为主要表现，严重者可发展为感染性休克危及生命。

2、感染性腹泻：

消化道为有菌环境，且通过自然腔道与外界相通，若经口途径感染细菌，免疫系统抗感染能力差，则极易引起感染性腹泻。

病毒感染常引起水样便，大量失水引起电解质紊乱，细菌性感染引起脓血便，且该类患儿感染性腹泻不易控制。