皮肌炎

怎么知道自己患有皮肌炎？

皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。

特征性皮疹包括：

①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时，双睑遮眼，无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。

②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化；手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似，故名“技工手”。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块，上复鳞屑，常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张，或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。

一般情况下患者面部紫红色斑疹，颈部上胸部红斑，色素沉着及色素减退，手指伸侧及四肢伸侧有红斑丘疹，四肢无力、肌痛，上肢上举，下蹲，上楼感觉吃力等考虑皮肌炎可能。少数患者仅有典型的双上眼睑为中心的紫红色斑疹但没有肌炎改变，这两种情况均需注意进一步检查明确诊断。

不同类型的皮肌炎可有不同的症状表现：

•  多发性肌炎：患者有多部位肌肉主要是横纹肌出现肌无力和肌肉自发痛和压痛，但皮肤未见异常。
•  皮肌炎： 面部、躯干、四肢可见红斑丘疹等多种损害，同时有四肢或者其他部位肌痛肌无力表现。
•  合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎：有皮炎肌炎改变同时体内检查发现恶性肿瘤。
•  儿童皮肌炎或多肌炎：发病年龄为儿童，面部，躯干四肢可见红斑丘疹等多种损害，同时有四肢或者其他部位肌肉的疼痛无力表现，有的患儿皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处发生钙质沉着症。
•  合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎：有皮肌炎的临床表现，同时有其他结缔组织病如：红斑狼疮，系统性硬皮病等临床表现或/和相关实验室检查异常。
•  无肌病性皮肌炎：有典型的皮肌炎皮损而无肌痛肌无力表现，或者是有肌痛但无肌酶的变化，或者有肌酶的改变但无肌力减退。

其他症状

患者可有发热，雷诺现象，关节肿痛，胃肠道溃疡出血，心悸，心律不齐等。

可能引起哪些并发症吗？

1. 关节病变：部分患者可以出现关节炎或关节痛。

2. 肺部病变：如肺间质病变，吸入性肺炎等出现发热，干咳，呼吸困难等。

3. 心脏病变：心悸，心前区不适，心包积液甚至心衰等。

4. 消化道病变：可出现吞咽困难，食道反流，甚至胃肠道出血等。

5. 肾脏病变：少见，蛋白尿，也有肾功不全。