重症先天性粒细胞缺乏症

哪些感觉可提示早期重症先天性粒细胞缺乏症？

突然的寒战，高热，头痛，关节疼痛，虚弱衰竭等，或者开始频繁出现发热、感染、慢性牙龈炎、感染处无脓性分泌物等症状。

怎么知道自己患有重症先天性粒细胞缺乏症？

本病一般在患儿出生或出生后不久出现，在不同的阶段症状有所不同：

• 患儿出生至少3个月后，外周血细胞计数多次显示中性粒细胞计数低于正常值（500/μl或0.5×109/）；
• 随后患者会出现相应的临床症状，比如该症状表现为出生后不久，婴儿马上会出现反复的口腔溃疡、咳嗽、发烧、腹泻等症状。对于严重感染者中性粒细胞减少主要会导致患儿容易被感染；
• 患者骨髓穿刺，显示粒系细胞成熟障碍，停滞发育，多在早幼粒细胞阶段。

其他症状

可伴有呼吸道感染、口腔疾病如口腔溃疡，伴有疼痛性牙龈炎、牙周感染等。

可能引起哪些并发症吗？

重症先天性中性粒细胞减少症可能会引起骨髓增生异常综合征（MDS）或急性髓细胞白血病（AML）的并发症。