髓母细胞瘤常规需要手术治疗,结合药物治疗以及放射治疗等,治疗周期因病情而异,并需要定期复诊[2]。
治疗目标
髓母细胞瘤的治疗目标是缓解患者的头痛、头晕等症状,提高患者的生存率。
药物治疗
1.注射药物:
(1)长春新碱注射液:长春新碱是长春花中提取的生物碱性物质,为髓母细胞瘤患者的一线化疗药物,适用于髓母细胞瘤患者术后的辅助化疗,常见不良反应有脱发、骨髓移植、恶心呕吐等,严重肝功能衰竭者禁用。
(2)脑苷肌肽注射液:脑苷肌肽注射液是临床常用的营养神经药物,具有一定的脑保护功能,适用于髓母细胞瘤的辅助治疗,常见不良反应有体温升高、头晕、烦躁等,对本品过敏者和严重肾功能不全者禁用。
2.口服药物:
(1)化疗类药物
①洛莫司汀:洛莫司汀为细胞周期非特异性药物,是髓母细胞瘤的一线化疗药物,适用于髓母细胞瘤患者术后的辅助化疗,常见不良反应有恶心、呕吐、皮疹、骨髓抑制等,孕妇及哺乳期妇女禁用。
②丙卡巴肼:又称甲基苄肼,可抑制细胞DNA和蛋白质的合成,适用于髓母细胞瘤术后患者的辅助化疗,常见不良反应有恶心、呕吐、血小板减少、骨髓抑制等,严重肝肾功能衰竭者禁用。
(2)激素类药物
甲泼尼龙片:甲泼尼龙为临床常用的糖皮质激素类药物,可减轻肿瘤周围的水肿,适用于围手术期水肿明显的患者,常见不良反应包括高血压、肌无力、骨质疏松、月经失调等,对激素类药物过敏者或严重感染未控制者禁用。
手术治疗
髓母细胞瘤患者可根据病情进行髓母细胞瘤切除术、侧脑室造瘘术等。
- 髓母细胞瘤切除术:髓母细胞瘤切除术为患者的首选手术方式,可有效切除恶性增殖的肿瘤细胞,适用于绝大多数髓母细胞瘤患者,严重心肺功能不全者为相对禁忌,理想的手术效果是在完整的切除恶性肿瘤组织的前提下,尽可能保护正常的脑组织,与脑干黏连的肿瘤组织应避免勉强分离,减少对脑干的损伤,术后应严格卧床,进行心率、脉搏等生命征监测。
- 侧脑室造瘘术:脑室造瘘术可有效缓解患者的脑积水症状,适用于并发严重脑积水的髓母细胞瘤患者,轻度脑积水患者为相对禁忌症,脑室造瘘术可直接将脑室中的过量的脑脊液引流出来,必要时可放置持续的引流管,术后需严格卧床,并对每日的引流量、引流液的性质进行监测,并维持瘘口周围的清洁。
放射治疗
大多数髓母细胞瘤对放疗敏感,全脑全脊髓+颅后窝增强照射是标准的放射治疗方式,推荐髓母细胞瘤切除术后常规辅助放射治疗。放射治疗的不良反应及后遗症,主要是生长发育迟滞及内分泌紊乱,推荐婴幼儿4周岁以后再行放射治疗。
治疗周期
髓母细胞瘤的治疗周期为数周至数月不等,具体因病情而异。
治疗后效果如何?
经及时规范治疗后,患者头晕、头痛症状可逐渐缓解;若不及时规范治疗,肿瘤可持续恶化并扩散至其他组织器官,严重者危及生命。
多长时间复诊?
出院后1-2个月前往神经外科门诊复诊,进行头颅CT、头颅MRI等相关辅助检查,依据病情恢复情况进行下个阶段的放疗或化疗。
郎黎琴
主治医师
神经外科
复旦大学附属华山医院
张东
主任医师
神经外科
北京医院
陈功
主任医师
神经外科