横纹肌肉瘤

治疗通常采用综合治疗，手术切除肿瘤组织，联合化疗及局部治疗。

治疗目标

解除临床症状，恢复正常生活功能，延长生存时间，提高生活质量。

放射治疗

横纹肌肉瘤对放疗很敏感。

1. 适用于：四肢末端的肿瘤，以及腺泡细胞型肿瘤、脑膜旁肿瘤等。
2. 作用：可以确保对肿瘤的局部控制。
3. 缺点：会带来一些严重的长期后遗症，主要包括对眼、脑等敏感器官的损伤，存在继发恶性肿瘤风险，骨骼出现异常增长等。

化学治疗

1. 不同类型的横纹肌肉瘤使用不同的化疗药物。
2. 作用：杀死肿瘤细胞，可使患者无复发，生存率提高到70％～80％^[8]。
3. 缺点：存在化疗药物毒副反应，包括骨髓抑制、心肝肾等器官功能损害等。

手术治疗

手术治疗仍然是主要治疗方法。

１．广泛性局部切除术：

（１）适用症：位于头颈、躯干及腹膜后的肿瘤。

（２）缺点：由于儿童身体组织还未完全发育，想要一次性做到完整的肿瘤切除实现起来很困难，所以仅能做手术局部切除，需要进行二次切除。

２．根治性间室切除术：

（１）适应症：适用于所有的横纹肌肉瘤。

（２）手术方式：切除肿瘤所在间室的全部肌束，从肌束起点到包绕周围肿瘤的周围组织。

（３）缺点：由于肿瘤和神经血管、皮肤、甚至骨相连，切除部位受限。

其他治疗

• 免疫治疗：通过自身的免疫系统机制，对肿瘤细胞进行杀灭；
• 靶向治疗：对肿瘤标记物进行靶向标注，干预肿瘤细胞的增殖；
• 病毒治疗：用病毒治疗肿瘤的方法已有不少研究，在RMS治疗中依然是热点研究。

但是这几种方法尚处于研究阶段，临床未普遍展开。

治疗周期

横纹肌肉瘤属于恶性肿瘤，具有复发的风险，需要长期间断性放化疗。

治疗后效果如何？

横纹肌肉瘤的治疗效果依赖于肿瘤的部位、大小、受累范围（如分期、组织学类型和性别，女性发病后预后较差）以及对化疗的敏感性。

1. 预后良好情况有：胚胎型；肿瘤局限于原发组织；可能完全切除；放化疗完全缓解；眼眶、睾丸旁、阴道和四肢末端的肿瘤。
2. 预后较差的情况有：腺泡型；连续播散、癌细胞或出现转移；肿瘤无法完全切除；对放化疗不敏感；脑膜旁和腹膜旁的肿瘤。
3. 不规范治疗，癌肿进一步扩大，对生命安全造成严重影响。

目前，联合手术放疗和化疗的综合治疗，如在开始治疗前无转移者，其5年生存率接近80%。患横纹肌肉瘤的儿童三分之二可存活下来，其中最重要的是肿瘤的切除情况：Ⅰ类横纹肌肉瘤的儿童的治疗效果很好，90%以上不会复发；Ⅱ类的80%和Ⅲ类的70%会长期存活；Ⅳ类儿童的前景不好，5年存活率不到30%。

多长时间复诊？

肿瘤患者应终身随访，在手术治疗后最初2年内至少每3个月复查一次，之后每半年复查一次，5年后每年复查1次。随访可及时发现复发或转移征象。