库欣综合征

库性综合征根据其病因不同，所采用的的治疗方式不同，常用的方法是手术治疗，药物治疗等，根据患者自身情况个体化治疗。

治疗目标 

治疗原发病、恢复皮质醇水平、保护垂体及肾上腺功能、治疗相关并发症、恢复相应临床症状及体征。

药物治疗

1、抑制肾上腺糖皮质激素合成

（1）米托坦+阻滞肾上腺皮质激素合成：

使肾上腺皮质部分细胞坏死，可用于大部分库欣综合征患者，也可用于治疗肾上腺皮质癌，对本品过敏，高血压患者禁用，副作用可造成肾上腺皮质功能不足。疗效好。

（2）美替拉酮+阻滞肾上腺皮质激素合成：

可抑制皮质醇合成，适用于肾上腺皮质增生患者，垂体功能不全者慎用。

（3）氨鲁米特+阻滞肾上腺皮质激素合成：

主要机制为阻断皮质醇的合成，对肾上腺癌不能根治者有一定疗效。

（4）酮康唑+阻滞肾上腺皮质激素合成：

可减少皮质醇产生，禁用于对本品过敏者及急慢性肝功能疾病者。用药期间密切关注患者肝功能变化。

2、调控ACTH释放

（1）溴隐亭：减少ACTH释放，降低皮质醇水平。主要副作用是恶心、直立性低血压。治疗期间注意监测血压、消化道症状。

（2）赛庚啶：抑制ACTH释放，但疗效较慢，有一定复发率。主要不良反应包括嗜睡、口干、乏力、头晕等。青光眼、尿潴留、幽门梗阻患者禁用。

（3）奥曲肽：可用于降低异位或原位ACTH合成，确切疗效尚待观察。

手术治疗

垂体瘤切除术：

• 库欣病：手术治疗首选，主要为经蝶窦切除垂体微腺瘤。创伤小，并发症少；若垂体瘤较大则行开颅手术；术后注意关注激素水平变化。若有原因无法行此手术，严重者肾上腺切除术，较轻者选择垂体放疗。可选择影响神经递质合成的药物辅助治疗。上述治疗均不满意者行双侧肾上腺切除术。

腹腔镜切除术或开腹手术：

• 肾上腺腺瘤：首选腹腔镜切除，创伤小，易愈合，术后选择外源性糖皮质激素补充替代。
• 肾上腺腺癌：早期无远处转移的患者适用手术治疗。注意肿瘤清扫彻底，术后注意激素水平监测。无法手术或转移的患者选择药物治疗。
• 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性或大结节性增生：双侧肾上腺切术，手术过后仍需要激素替代治疗。

根据原发疾病选择手术方式：

• 异位ACTH综合征：原发病治疗，按病情选择手术、放疗或化疗。术后注意皮质醇水平变化。原发病若无法治疗，则选择阻滞肾上腺皮质激素合成的药物。

其他治疗

对于依赖性促肾上腺素皮质激素库欣综合征患者，不能进行手术治疗时可以进行放射治疗

治疗周期

不同类型各异，经正规治疗后有望逐渐好转。

治疗后效果如何？

经过规范而有效的治疗后，患者的病情可在数月逐渐好转，部分患者可治愈。若治疗不规范，则病程反复，血压不易下降，引起相关并发症。癌症的疗效在于是否早期治疗，若早期切除则预后好。

多长时间复诊？

定期观察有无复发。