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皮罗综合征

皮罗综合征

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皮罗综合征治疗

皮罗综合征的治疗原则,是及时通过手术治疗矫正小颌畸形,同时需辅以对症治疗(调整体位、气管插管、药物治疗)。

治疗目标

使下颌骨、上颚恢复正常的生理结构;改善吸气性气道阻塞症状;防治肺炎、肺动脉高压等并发症;争取使患儿能正常呼吸及饮食。

一般治疗

  1. 调整体位:采取侧卧位进行哺乳,可有效防止舌后坠,缓解喂养困难的状况。另外,在睡觉时,也最好让患儿处于侧卧位,可减轻气道阻塞、避免呼吸困难。
  2. 气管插管:主要用于患儿气道梗阻的紧急抢救,将导管经由口腔、鼻腔置入气管或支气管内,以供给氧气,防止发生呼吸困难、发绀等缺氧症状。

药物治疗

  1. 抗生素:如头孢曲松、拉氧头孢等,具有广谱杀菌效果,可有效防治感染,适用于合并感染的患儿,也可用于手术前后预防感染。但可能引起皮疹、皮肤瘙痒等药物过敏反应,禁用于对头孢菌素类药物过敏者。
  2. 解热药:如对乙酰氨基酚,可有效控制体温,适用于伴发高热(即腋下温度≥39.1℃)的患儿,但易引起胃肠道出血,表现为呕血、便血等,禁用于对此药过敏者。
  3. 化痰药:如氨溴索,可有效溶解脓性痰液、促进痰液排除,适用于伴发肺炎的患儿,可能引起腹痛、腹泻等不良反应,禁用于发生青光眼的患儿。
  4. β2受体激动剂:如沙丁胺醇,可有效舒张支气管、改善患儿的缺氧状况,适用于伴有呼吸困难的患儿,常见手抖、心悸等不良反应,禁用于对本药过敏者。

手术治疗

下颌骨牵张成骨术:

  1. 适用人群:严重的皮罗综合征(影响患儿的正常呼吸、饮食同时引发肺炎等并发症)患儿;其他为了恢复美观的皮罗综合征患儿。
  2. 具体方法:将下颌骨切开后置入特制的牵张器,在一定的延迟期(48~72小时)后缓慢地牵引(以1~2mm/天的速率),使截骨间隙形成新骨,从而达到使下颌骨延长的目的。
  3. 优劣势:此类手术操作简单、创伤小、无需植骨、复发率低、效果肯定,但可能出现感染、疗程长(一般为3个月)、价格高昂。
  4. 术后注意事项:进行机械通气,保持呼吸道通畅;保持伤口清洁干燥,及时吸净口鼻腔分泌物,避免污染伤口引起感染;疼痛严重时,用镇痛泵止痛。

治疗周期

需根据病情严重程度而定,短者为3个月左右,长者需1~2年。

治疗后效果如何?

若治疗及时,患儿生活质量可明显提高;若治疗不及时或治疗效果不佳,患儿可出现一系列并发症,如肺炎、肺动脉高压、肺心病、呼吸衰竭等,严重时可发生窒息、死亡。

是否需要复诊?多长时间复诊?

需要复诊。一般需要3~6个月复诊一次,以评估治疗效果。不适随诊。

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