小儿溶血尿毒综合征需尽早诊断,及时纠正水、电解质紊乱,控制高血压,对于重症的病例和非典型的病例可进行血浆治疗、早期透析治疗,使患儿缓解症状,促进肾功能的恢复以及阻止病情进展[2]。
治疗目标
本病的治疗目的是阻止病情进展,使患儿缓解症状。
一般治疗
给予水量的补充或者注射生理盐水来平衡水、电解质紊乱。
药物治疗
糖皮质激素:适用于非典型小儿溶血尿毒综合征的患儿,具有阻止炎症反应的作用,常用药物有环磷酰胺,常见不良反应可见:口腔炎、脱发、恶心、呕吐等;禁忌症:对此药物过敏者、孕妇等禁用,肝肾功能损害者慎用。
手术治疗
肾移植手术:适用于药物治疗效果不佳或发展成慢性肾衰竭的患儿,指将健康者的肾脏移植给丧失肾脏功能的患者。缺点为对于冠心病、心绞痛以及肝炎带病毒的患儿不耐受。术后需注意适量补充优质蛋白,补充矿物质。此手术是慢性肾衰竭最理想的治疗方法。此手术可以更好地延长患儿寿命提高病人的生活质量,但是寻找合适的移植肾的过程是比较复杂的。
其他治疗
血浆治疗:
(1)输注新鲜冷冻血浆:建议早期应用在非典型小儿溶血尿毒综合征的患儿,以便改善预后。应用时在37℃水浴中融化,轻轻地不停地摇动血袋,直到血浆完全融化,输注时必须经过带有滤网的输血器,不可在室温下自然融化。输注速度一般为5~10m/min;
(2)血浆置换法:严重病例,特别是有神经系统症状的患者可采用此方法。血浆置换是血液净化中的一种,它是将血液引入血浆交换装置,利用血浆分离技术,将分离出来的血浆弃置,并补回一定量的血浆及其他替代液。能显著改善血小板,使血尿消失时间和住ICU时间明显缩短,且治疗过程安全[1][3]。
治疗周期
该病一般为短期治疗。
治疗后效果如何?
- 经过积极治疗,预后较好,但少数会伴有不同程度的肾功能不全;
- 经过不规范或治疗不及时,会引发严重的慢性肾衰竭,严重者会威胁患儿生命健康。
多长时间复诊?
需要复诊。治疗开始,至少每天复诊一次,以达到治疗目标,病情控制后,可每周复诊一次。
洪哲
主治医师
泌尿外科
复旦大学附属肿瘤医院
尹彦琪
副主任医师
肾病内科
北京大学第一医院
章敬东
副主任医师
男科