当前位置:

京东健康

查知识

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

就诊科室:

血液科

微信扫码 随时提问

阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗是针对疾病的主要的3个方面:血管内溶血、血栓形成倾向及骨髓功能减退。症状的出现并不固定,因而治疗主要根据出现的症状而定。

治疗目标

解决患者的血红蛋白尿,血栓形成,消除患者的造血功能衰竭。

药物治疗

1.单抗类药物

依库珠单抗:艾库组单抗可以明确抑制PNH的血管内凝血。 它可以改善大多数患者的贫血,也可以迅速解除患者的乏力感。只要患者存在溶血就应该使用艾库组单抗。药物花费极高,因此应明确使用的适应证(即溶血,缓解重度贫血,有症状的肌张力障碍,肾损害的证据,血栓形成等)。由于存在较低的感染脑膜炎双球菌的风险,所有的患者在开始这种治疗前2周都应接受疫苗免疫。只要患者接受艾库组单抗治疗,就应该随时保持该免疫状态。

2.激素类药物

泼尼松龙:主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。常见的不良反应有库欣综合征面容和体态、下肢浮肿、体重增加、紫纹、创口愈合不良、易出血倾向、痤疮、股骨头缺血性坏死。对激素类药物过敏者禁用。心脏病或急性心力衰竭、憩室炎、糖尿病、情绪不稳定患者慎用。

其他治疗

输血治疗:输血除了能提高血红蛋白,抑制红细胞生成,维持组织需氧,还能间接减少补体敏感的红细胞。

治疗周期

治疗周期根据患者的表现而定,大约6个月。

治疗后效果如何?

经正规的积极治疗后,患者的阵发性睡眠性血红蛋白尿症情况可逐渐缓解;但若不积极治疗,严重者可出现颅内高压甚至危及生命。

多长时间复诊?

出院后1-2个月内注意复查X线、CT、磁共振,并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。

快速问医生
推荐医生
洪哲

主治医师

泌尿外科

三甲
复旦大学附属肿瘤医院
泌尿系感染(1例) 慢性前列腺炎(1例)
专业擅长:泌尿系统肿瘤,前列腺癌,膀胱癌,膀胱占位,肾癌,肾肿瘤,肾占位,前列腺增生,前列腺穿刺,精准靶向穿刺。泌尿系统感染,尿频尿急尿痛。性功能障碍,排尿困难,等。
好评率:100% 接诊量:653
何良志

主任医师

中医内科

三甲
中国中医科学院西苑医院
专业擅长:慢性肠胃病,脾虚,肾虚,倦怠乏力,胃炎,腹痛,便秘,腹泻,消化不良,萎缩性胃炎、幽门螺杆菌、胃食管反流、打嗝、腹胀,口臭,头晕、头痛、高血压,糖尿病、痛症、自汗盗汗、失眠、焦虑、亚健康、更年期调理。
好评率:100% 接诊量:115
章敬东

副主任医师

男科

三甲
淮南新华医疗集团新华医院
尿路感染(12例) 慢性前列腺炎(8例)
专业擅长: 前列腺炎及增生钙化、肾囊肿及肾输尿管结石、泌尿系感染及肿瘤、精索静脉曲张、精囊炎、包皮过长及龟头炎、阳痿、早泄、血尿等。 泌尿外科常见疾病的诊治,前列腺增生及结石的微创治疗,肾脏肿瘤及膀胱肿瘤睾丸肿瘤的微创规范治疗,常见血尿及发热鉴别诊断,并对患者的全面健康提供一体化诊疗,并对术后患者的随访提供科学医学支持,对男科及生育提供咨询,对医学知识的整体把握及对疾病的整体治疗有一定的造诣,立足外科系统,专攻泌尿外科专业,触类旁通,对儿童、青年及老年人区别对待个性化治疗,对特殊体质患者细致周到制定重点方案,与同行之间保持良好的医医关系,为患者病友提供立体的多元的医疗服务,立足安徽,放眼全国,瞭望世界,对医疗新知识、新技术、新方法、新药品,与时俱进,利用互联网,医学网站及微信群,更新信息,为广大人民群众提供快速的准确的就医渠道,解决大部分病友的不方便就医苦恼,保护患者隐私,及时地引导患者就医,绝对不会给含糊不准确的信息迷惑病友,没有任何利益驱动,本着实事求是、精益求精的精神,遇到棘手及难以解决的及时与病友沟通,绝对不会耽误病友的诊疗,希望寥寥数语,点点滴滴信息,也能给远方的病友带去一丝安慰,不断扩大知识面,能够解决大部分人的咨询并给出合理的建议,结合自己的临床实践为患者提供了有价值的医疗信息,受到了患者的一定的好评。 成为京东互联网医生4个月来,陆续接诊近500位来自全国各地的病友和朋友及我诊疗的病友随访,有图片问诊,有视频问诊,更有对我极大信任让我成为他们的私人医生,他们有替父母爱人亲人咨询相关病情,饱含亲情和责任,深深地感动我。在繁忙的工作之余,在夜深人静的时刻,仔细阅读他们精心上传的病历资料,捕捉他们提供的每一点信息,不敢懈怠,聆听感受他们的焦虑、困惑及痛楚,从点滴信息,蛛丝马迹,层层梳理,克服线上不能亲自体检的缺点,发挥线上反复问诊求证的优势,感谢京东平台很好的收集分类永远保存病友的信息,应用自身的医学专业知识及临床实践经验,客观、科学分析推理,为远方病友提供尽可能完善的治疗意见及健康指导和缓解疑惑和焦虑,自己也从中收获许多知识,感受信任和责任。
好评率:99% 接诊量:15952
健康小工具