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Gardner综合征

Gardner综合征

别名:加德纳综合征,魏纳-加德娜综合征,家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征

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Gardner综合征治疗

不同临床表现,治疗手段不同。对于结直肠息肉,主要行手术治疗;对于多发性骨髓瘤,主要行药物治疗;对于软组织肿瘤,除手术外,还可辅助药物治疗[1]

治疗目标[1]

治愈疾病,防止复发。

药物治疗[1]

  1. 化疗药:如环磷酰胺,可以抑制细胞DNA的合成,从而抑制肿瘤的生长。不良反应为骨髓抑制表现(白细胞、血小板减少)、胃肠道反应(食欲减退、恶心呕吐)等。有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者禁用;
  2. 双磷酸盐:如奈立膦酸钠、氯膦酸钠等,主要治疗多发性骨髓瘤,抑制骨细胞溶解破坏。不良反应有颌骨坏死、食管癌和肾功能衰竭等;
  3. 非甾体类抗炎药:如阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛等可发挥镇痛、消炎的功能。不良反应为恶心、呕吐、上腹部不适或疼痛等胃肠道反应。活动性消化道溃疡、出血者禁忌使用。

手术治疗[3]

  1. 结直肠息肉切除:切除肠道中的息肉,防止其恶变;
  2. 软组织肿瘤切除术:通过切除表浅的肿瘤,可去除病变组织,防止恶变。

其他治疗[1]

目前本病无其他治疗方法。

治疗周期[1]

化疗需要长期间歇性治疗,手术需要短期治疗。具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、共患病的程度、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗后效果如何[3]

若不及时规范治疗,结直肠息肉会随着年龄增长,恶变率逐渐提高,最终发生恶变;经过积极正规治疗,每年定期到医院复查,可大大降低疾病的恶变率,患者有望维持较高的生活质量。

是否需要复诊?多长时间复诊[1]

需要复诊。对于结直肠息肉切除术者,术后1、3、6个月复查一次结肠镜。

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