严重联合免疫缺陷病

严重联合免疫缺陷病首先应预防和控制感染，输注免疫球蛋白可改善患者的免疫功能，而造血干细胞移植是本病的唯一根治方法。

治疗目标

缓解症状，恢复免疫功能，延长患者的生存时间。

药物治疗

1. 抗生素：用于消灭致病菌，控制感染，适用于感染严重的患者。常用药物包括头孢唑林、磺胺嘧啶等，可能引起腹泻、呕吐、发热等不良反应，对本品过敏者禁用；
2. 免疫球蛋白：通过输注免疫球蛋白，增强免疫功能，预防细菌、病毒等侵入，适用于本病多数患者。少数患者可出现肌肉疼痛、恶心、呕吐等不良反应。有严重过敏史的患者慎用。

手术治疗

目前，干细胞移植是根治本病的唯一方法。经手术治疗后，应密切监测生命体征（包括心率、血压、呼吸、脉搏等），还需要预防并发症（感染、肺炎、胃肠反应等）的发生。

干细胞移植

1. 适应症：适用于各种类型的患者；
2. 操作过程：对患者的造血干细胞进行配型，寻找合适的供体，将患者自身的干细胞清除后，把正常的造血干细胞移植到患者体内，实现造血干细胞重建；
3. 优缺点：本方法可增加存活率，但对配型的要求高，寻找供体困难；
4. 禁忌症：全身重度感染者慎用^［4］。

其它治疗

基因治疗：将正常基因转移到患者的干细胞中，以达到去除致病基因，重建免疫系统的目的。适用于X连锁及腺苷脱氨酶缺陷的患者。本方法可成功恢复T细胞的功能，但治疗后容易引发白血病^［4］。

治疗周期

一般需要数月，具体取决于患者病情的严重程度。

治疗后效果如何？

1. 经规范治疗后，患者的症状可得到缓解，有治愈的可能，但是治愈率很低；
2. 若不及时治疗或治疗不规范，患者可能发生各种感染，极易死亡。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊，具体时间遵医嘱。