枕骨大孔疝可以治愈。通过手术治疗或药物治疗,大多数患者可以明显改善症状,缓解病情,效果较好,很大程度降低进行性脑积水、高颅内压、精神发育迟缓等并发症的发生几率。
治疗目标
降低颅内压,解除小脑扁桃体疝的压迫,使脑脊液循环通路恢复通畅。
一般治疗
- 休息:需要多注意休息,减轻身体的消耗。
- 心肺复苏:对于呼吸心跳骤停的患者,以胸外按压形成暂时的人工循环,以简易面罩呼吸或气管插管代替患者的自主呼吸。
药物治疗
- 脱水剂
甘露醇:具有脱水、利尿、降压的作用,适用于枕骨大孔疝存在脑水肿的患者,疗效较好,对于本品过敏者、严重失水者等禁用,可能会产生喷嚏、咽喉水肿、呼吸困难、荨麻疹、恶心、呕吐、头痛等不良反应。
- 利尿剂
呋塞米:具有利尿、降压的作用,适用于枕骨大孔疝的急性脑水肿患者,疗效比较好,对于本品过敏者、低血钾症、肝昏迷者禁用,可能会产生失眠的不良反应。
- 呼吸兴奋剂
尼可刹米:具有缓解呼吸抑制的作用,适用于枕骨大孔疝存在呼吸异常的患者,疗效比较好,抽搐及惊厥患者、妊娠期妇女等禁用,可能会产生兴奋不安、精神错乱、恶心、呕吐、头痛等不良反应。
洛贝林:具有兴奋呼吸中枢的作用,适用于枕骨大孔疝具有呼吸困难的患者,疗效较好,孕妇、低血压、严重传导阻滞的患者禁用,可能会产生恶心、呕吐、呛咳、头痛、心悸等不良反应。
- 升压药物
多巴胺:具有升高血压、利尿的作用,适用于枕骨大孔疝存在心功能不全、血压低的患者,疗效比较好,孕妇禁用,可能会产生恶心、呕吐、心悸等不良反应。
- 肾上腺皮质激素
肾上腺素:具有抗休克的作用,适用于枕骨大孔疝存在心脏骤停的患者,疗效比较好,对于本品过敏者、高血压、糖尿病等患者禁用,可能会产生心悸、头痛、血压升高、震颤、无力、眩晕等不良反应。
- 碳酸酐酶抑制剂
乙酰唑胺:具有治疗脑积水的作用,适用于枕骨大孔疝存在脑积水的患者,疗效比较好,肝肾功能不全者禁用,可能会产生恶心、食欲不振、困倦、体重减轻等不良反应。
- 缓泻剂
甘油乳果糖:具有脱水、通便的作用,适用于因枕骨大孔疝所致大便排出不畅的患者,疗效比较好,糖尿病患者禁用,可能会产生腹泻等不良反应。
手术治疗
- 侧脑室穿刺引流术:适用于脑积水较多的患者,目的是将颅内脑脊液体外引流,以迅速降低颅内压力,缓解病情。手术时首先进行局部麻醉,颅骨钻孔后以脑室穿刺针或带芯的引流管,经电凝过的皮质按照预定的方向穿刺入侧脑室,之后再拔出针芯即可见脑脊液流出,保留导管引流。术后注意预防感染。
- 脑脊液分流术:适用于脑脊液较多伴有颅内压增高的患者,目的是将颅内脑脊液分流至身体其他体腔,以降低颅内压,缓解病情。手术时首先进行全身麻醉,在头部做小切口,用颅钻钻孔,将引流管穿刺至脑室,然后将引流管在皮下走行,将引流管的开口放到腹腔,通过手术后能将脑室内的过多脑脊液引流到其他的腔隙。术后注意预防感染。
- 减压术:适用于因脑脊液而致颅内压过高的患者,目的是快速降低颅内压,缓解病情。手术时需露出后头颅,然后使用颅骨钻钻孔,维持相对比较稳定的面积,使用铣刀铣下一圈颅骨即可。术后注意预防感染。
- 血肿清除术:适用于具有脑血肿的患者,目的是针对病因如血肿、出血进行治疗。手术时按照CT或其他检查方法定位进行开颅,切开皮层,清除血肿。术后行脑室引流,使血压回升到原来的水平,注意止血。
其他治疗
- 低温冬眠:可以降低脑代谢,恢复脑组织功能。
- 留置导管:有助于帮助意识障碍、吞咽困难的患者进食。
- 留置导尿:有助于长期卧床、昏迷患者排尿。
治疗周期
2周~4周。
治疗后效果如何?
经过规范而有效的治疗,大部分患者的病情明显改善,患者的症状明显减轻,生活质量明显提高;如果没有经过规范治疗,容易出现各种并发症,极大降低生活质量,严重者甚至危及生命。
多长时间复诊?
- 用药治疗后一周左右复诊
- 术后一周复诊
谭嗣伟
副主任医师
肛肠科
首都医科大学附属北京友谊医院
颜昕
副主任医师
普通外科
漳州市医院
孙平
副主任医师
肝胆外科