本病目前无法治愈,通过药物治疗、血浆置换等方式,可缓解病情,延长生存期。
一般治疗
血浆置换:是一种常用的血液净化疗法,方法就是将全血分离成血浆和细胞成分(红细胞、白细胞和血小板),血浆遗弃,细胞成分以及置换液再输回体内,以达到清除致病介质的治疗目的。禁忌症为严重活动性出血;对血浆、人血白蛋白等有严重过敏史者;严重低血压或休克等全身循环衰竭;非稳定期的心、脑梗死患者;重度脑水肿伴有脑疝等濒危症状。在治疗中或治疗后出现皮肤瘙痒、皮疹、高热、呼吸急促、胸闷等不良反应。抽血过快或抽液和补液不平衡可出现血容量过少,表现为低血压、头晕、恶心、呕吐、出汗等。
药物治疗
1.促甲状腺素释放激素:适用于渗透性脱髓鞘综合征。可有恶心、潮热、尿急、头晕、头痛、口干胸闷、口有异味等不良反应。孕妇禁用。
2.皮质类固醇:常用药物有甲泼尼龙,适用于渗透性脱髓鞘综合征,可控制炎症和免疫激活。长期大剂量应用则容易出现全身性的不良反应,如满月脸(面部圆润、水肿,双颏、上唇突出)、水牛背(颈后部突出,背部肌肉明显凸起)、骨质疏松以及血液系统的改变等。癫痫患者、严重消化道溃疡等患者禁用。
治疗周期
长期治疗。
治疗后效果如何?
通过药物治疗和血浆置换,来缓解临床症状,控制病情。若不积极治疗,则会导致病情加重,严重者呼吸困难、吞咽困难、言语不能、意识障碍,甚至死亡。
多长时间复诊?
(1)病情控制较好者,3~6个月复诊一次;
(2)病情控制欠佳者应及时就诊。
王虹
副主任医师
血液科
苏州大学附属第一医院
赵静
副主任医师
血液科
烟台毓璜顶医院
丁辉
主任医师
血液科