帕金森病（青年型、早发型）

本病目前尚不能治愈。经过治疗后也可以缓解患者症状，提高生活质量。

治疗目标

主要治疗目的是通过主要治疗方法包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理辅导等方式，改善运动功能，提高患者生活质量。

药物治疗

1、抗PD药物治疗^[2]：

（1）左旋多巴制剂：

• 常见药物：如多巴丝肼、卡左双多巴控释片、左旋多巴/卡比多巴肠内凝胶等。
• 适应症：早发型帕金森病患者对左旋多巴制剂的反应良好，可显著改善运动症状。
• 副作用：此药物相对容易出现运动并发症。
• 注意事项：在临床应用中，不能因惧怕左旋多巴引起运动并发症而延迟其治疗。对于25岁以下，特别是青少年期及儿童期患者，由于左旋多巴制剂会影响骨骼发育，因此不推荐使用。

（2）非麦角类DR激动剂：

• 常见药物：如吡贝地尔、普拉克索、罗匹尼罗、罗替高汀等。
• 适应症：可作为不伴智能减退的早发型帕金森病患者的单药治疗药物。
• 副作用：患者较易出现与非麦角类DR激动剂相关的发作性睡眠及冲动控制障碍。
• 注意事项：对于青少年期患者应慎用，儿童期患者不推荐使用。

（3）MAO-B抑制剂：

• 常见药物：如司来吉兰和雷沙吉兰。
• 适应症：可作为不伴智能减退的早发型帕金森病患者的单药治疗药物；也可作为左旋多巴制剂的联合药物，特别是对于症状波动的早发型帕金森病患者。
• 注意事项：对于青少年期患者及儿童期患者不推荐使用。

（4）COMT抑制剂：

• 常见药物：如恩他卡朋、恩他卡朋双多巴等。
• 适应症：恩他卡朋可与多巴丝肼等左旋多巴制剂联合用药，可提高左旋多巴的生物利用度，延长左旋多巴的临床疗效，改善早发型帕金森病患者的运动症状。
• 注意事项：对于青少年期患者及儿童期患者不推荐使用。

（5）抗胆碱能药物：

• 常见药物：如苯海索。
• 适应症：对早发型帕金森病患者的静止性震颤有效，无静止性震颤的早发型帕金森病患者不予推荐。
• 副作用：长期服用可导致认知功能损害。
• 注意事项：对于青少年期及儿童期患者应慎用。

（6）金刚烷胺：

• 适应症：对运动迟缓、肌强直有一定作用，对改善异动症有一定帮助。
• 注意事项：对于青少年期患者应慎用，儿童期患者不推荐使用。

2、其他对症治疗药物

（1）肌张力障碍的治疗：

早发型帕金森病可伴有肌张力障碍，可选用苯海索、地西泮、硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、巴氯芬、乙哌立松等药物，也可应用肉毒毒素注射治疗。

（2）抑郁焦虑的治疗：

可应用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂治疗，也可应用甲磺酸多巴胺受体激动剂如普拉克索治疗。

（3）精神症状的治疗：

除抗帕金森病药物的调整或停用外，可选用氯氮平或喹硫平进行治疗，前者的作用稍强于后者，但氯氮平可导致粒细胞缺乏症，需监测血细胞计数。

（4）睡眠障碍的治疗：

睡眠障碍主要有失眠、快速眼动睡眠行为障碍、白日过度嗜睡(EDS)等，抗帕金森病药物的合理使用有助于睡眠障碍的治疗，氯硝西泮有助于RBD的治疗。

（5）认知功能障碍的治疗：

可应用胆碱酯酶抑制剂，如利伐斯明、多奈哌齐等。

手术治疗

脑深部电刺激术：

脑深部电刺激术(DBS)是抗帕金森药物治疗的一种有效补充手段。以下情况可应用此治疗方式：

早发型帕金森病患者若病程进展缓慢、运动并发症较严重，可适用于DBS治疗。

对左旋多巴制剂反应良好的早发型帕金森病患者，若出现药物疗效减退、明显的运动并发症、不能耐受的药物不良反应，可选择DBS治疗。

早发型帕金森病患者伴有肌张力障碍时，也是DBS治疗的适应证。

一项临床研究发现携带GBA、RRK2、Parkin等致病基因突变的患者对DBS治疗反应性较好，但长远疗效还需要继续观察。

对于携带GBA基因突变的患者，DBS治疗对其运动症状的改善是获益的，但需要注意对认知功能的影响。

其他治疗

1、运动锻炼与康复

运动锻炼与康复如语言及吞咽功能训练、步态训练、姿势平衡训练等可以有助于EOPD患者运动症状和非运动症状的改善。

另外，太极拳、瑜伽、舞蹈、水疗等日常运动也有助于EOPD患者运动症状和非运动症状的改善。

2、照料护理与心理疏导：

对EOPD患者应做好疾病宣教、心理疏导工作，鼓励其正常工作，多参加社交性活动，同时科学护理、注意防止误吸或跌倒等意外事件会具有积极的辅助治疗作用。

3、重复经颅磁刺激：

重复经颅磁刺激是一种无创性神经调控方法，对运动症状及非运动症状有一定的改善作用。

4、前沿治疗：

（1）靶向治疗：

部分早发型帕金森病是由基因突变所致，基因靶向药物治疗是早发型帕金森病精准治疗的方向。针对携带RRK2、SNCA、GBA、Parkin等基因突变的患者，相关基因靶向药物目前尚处在临床试验阶段^[2]。

（2）肉毒毒素治疗：

目前仍没有针对性的研究，A型肉毒毒素可有效改善震颤(B级～C级推荐)、肌张力障碍(A级～C级推荐)、自主神经功能障碍(A级～C级推荐)等症状。由于目前尚无充足证据证明妊娠期患者应用肉毒毒素的安全性，因而不推荐对妊娠期和哺乳期患者使用。

治疗周期

本病的多为长期治疗。

治疗后效果如何？

本病目前尚无法治愈，大多数患者在河里治疗下等维持正常生活。不分类型或病情进展为晚期可出现生活不能自理、肺炎、褥疮等。

多长时间复诊？

由于患者病情不同，复诊频率建议临床医生根据具体情况制定，如3—6个月一次，具体请遵医嘱。