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一、症状与表现 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的遗传性血液病，主要表现为慢性血管内溶血。该病起病隐匿，早期症状不明显，容易被误诊或漏诊。 常见症状包括： 贫血：这是PNH最常见的症状，表现为面色苍白、乏力、头晕等。 血红蛋白尿：尿液呈酱油色或棕色，多在夜间睡眠后出现，清晨起床时加重。 黄疸：由于红细胞破坏过多，导致胆红素升高，出现皮肤和巩膜黄染。 肝脾肿大：部分患者可能出现肝脾肿大。 其他症状：如发热、关节痛、腹痛等。 二、诊断方法 PNH的诊断主要依靠以下实验室检查： 酸溶血试验（Ham试验）：这是诊断PNH的金标准。 蛇毒因子溶血试验（CVL）：与Ham试验相似，但敏感性更高。 糖水试验：适用于不能进行酸溶血试验的患者。 尿潜血（或尿含铁血黄素）：长期血红蛋白尿会导致尿含铁血黄素增多。 三、治疗建议 PNH目前尚无根治方法，治疗主要针对症状进行对症处理。 输血：贫血严重者，可进行输血治疗。 糖皮质激素：部分患者可使用糖皮质激素治疗。 免疫抑制剂：用于控制溶血和血栓形成。 叶酸：补充叶酸可以改善贫血症状。 四、日常保养 PNH患者需要做好以下日常保养： 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。 五、预后 PNH的预后与病情严重程度、并发症等因素有关。早期诊断和治疗可改善预后。 六、预防 PNH目前尚无有效的预防措施。 对于PNH患者，建议做好以下预防措施： 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。
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血尿是我们日常生活中可能遇到的情况，引起血尿的原因多种多样。下面我们将探讨这些原因，并提供一些有用的信息。首先，肾炎是最常见的引起血尿的原因之一。肾炎患者可能会出现浮肿、蛋白尿和高血压等症状。然而，血尿并不总是肾炎的表现，还有其他几种可能性。其次，尿路结石也可能导致血尿。静止的尿路结石通常不会引起不适，但当结石移动时，可能会引起剧烈的腰腹部疼痛。劳累或运动后，结石静止的患者可能会出现血尿。第三，尿路感染也是一种引起血尿的原因。除了血尿外，尿路感染还可能伴随着尿频、尿急和尿痛等症状。第四，如果没有其他明显症状的血尿出现，可能是肿瘤的信号。这种情况下，及早进行详细检查非常重要，以便发现并治疗潜在的健康问题。最后，阵发性睡眠性血红蛋白尿也可能导致血尿。这种情况下，血尿只在睡眠后出现，而患者通常没有其他明显的症状。血尿患者应避免食用辛辣刺激性食物、肥甘油腻、荤腥温热性食品以及海鱼虾蟹等发物。对于出现肾病症状的人来说，及早寻求专业医疗帮助至关重要。
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我是一名PNH患者，经历了无数的恐惧和困惑。最初，我只是感到疲劳和虚弱，经常出现头晕和呼吸困难。随着时间的推移，我的症状变得越来越严重，尿液变成了深红色，医生告诉我这是由于红细胞破裂引起的。这种病的名字叫做PNH，听起来就像一个噩梦。我开始四处求医，试图找到一种有效的治疗方法。然而，许多医生都对此束手无策，甚至有些人认为我只是在夸大自己的症状。直到我遇到了一位专门研究血液疾病的医生，他为我提供了希望和正确的治疗方案。通过线上问诊平台，我能够与这位医生保持密切联系，及时更新我的病情和治疗进展。他的专业知识和耐心指导使我重新获得了生活的信心。现在，我正在接受环孢素、泼尼松、碳酸氢钠片等药物的治疗，并且定期进行复查和调整用药方案。虽然PNH是一种良性疾病，但它仍然需要长期的管理和监控。幸运的是，我有了一个可靠的医生和一个方便的线上问诊平台，帮助我度过了最困难的时期。现在，我可以更好地理解和控制我的病情，重新开始享受生活。
我从小就体弱多病，经常感冒发烧。可自从三年前输过一次血后，我的身体就变得更糟了。贫血、肝功能异常、尿隐血……各种不适接踵而至。起初，我以为是肝病，去肝病科检查，结果却说不是。然后我又去肾脏科，做了肾功能检查，结果也正常。最后，医生建议我去血液科看看。在血液科，医生告诉我可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个名字听起来很吓人，但我并不知道它具体是什么。医生说需要进一步检查来确认诊断。于是，我开始了一系列的检查，包括血液、尿液、肝功能等等。每次检查都让我更加焦虑和恐惧。最终，医生确诊我患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个病名太长了，我简称它为PNH。医生说这个病是一种克隆性疾病，会导致红细胞破坏，引起贫血和尿隐血等症状。治疗方案包括使用一种名为eculizumab的单抗药物来控制病情。我很担心这个病会影响我生育能力。医生说理论上这个药物不会影响生育，但需要再查资料确认。同时，医生也告诉我，PNH并不是吃出来的，饮食对病情的影响不大。只有在溶血时，吃一些小苏打可以帮助减少溶血损伤。虽然我现在还没有出现深色尿等明显的溶血症状，但我知道这个病可能会随时发作。所以，我决定要好好管理自己的健康，按时服药，定期复查。希望通过我的经历，能够帮助其他人更好地了解PNH，减少恐惧和焦虑。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的血液疾病，主要表现为在睡眠时出现血红蛋白尿。中医认为本病属于“血证”范畴，根据不同的临床表现可以分为以下六种辨证分型：1. 气血两虚型：患者面色暗淡，头晕耳鸣，心悸气短，食欲不振，腹泻，四肢乏力，皮肤出现瘀斑，舌色淡白，脉搏细弱。治疗方法是益气养血、温中缓急，常用方药为黄芪建中汤。2. 湿热蕴结型：患者面色黄，身体和眼白发黄，疲乏无力，脘腹胀满，食欲减退，腹泻，尿液呈酱油色，可能伴有发热、鼻出血或小便灼热刺痛等症状，舌色淡或紫暗，舌苔黄腻，脉搏弦细。治疗方法是清热利湿、祛瘀解毒，常用方药为茵陈五苓散。3. 气阴两虚型：患者面色暗淡，头晕耳鸣，心悸气短，五心烦热，盗汗，腰膝酸软，乏力，牙龈出血，鼻出血或皮肤出现斑点，舌色红，舌苔红，脉搏细数。治疗方法是益气养阴、凉血止血，常用方药为生脉散合当归补血汤加减。4. 脾肾阳虚型：患者面色萎黄，头晕耳鸣，心悸气短，腹胀食欲不振，腹泻，腰膝酸软，疲乏无力，四肢不温，严重者可能出现畏寒肢冷，舌色淡，舌苔白，脉搏沉细。治疗方法是温补脾肾，常用方药为附子理中丸加减。5. 肝肾阴虚型：患者面色萎黄，头晕耳鸣，心悸失眠，五心烦热，腰膝酸软，低热盗汗，皮肤出血或出现血斑，舌色红，舌苔少，脉搏细数。治疗方法是滋补肝肾，常用方药为左归丸加减。6. 气虚血瘀型：患者面色萎黄，心悸气短，腹胀腹痛，腹部出现包块，皮肤出现瘀斑，色泽紫暗，舌色暗或有瘀斑，脉搏涩。治疗方法是补气养血、化瘀消痞，常用方药为八珍汤合化积丸加减。
我是一位来自辽宁锦州市的患者，最近因为睡眠问题向互联网医院进行了线上问诊。我每天晚上10:30会入睡，但睡前总是会小便1-3次，总觉得有点尿，想尿干净再睡。半夜会起来小便1次，影响了我的睡眠质量。我感觉心理上的因素可能占了一部分。在与***医生的线上问诊中，医生非常耐心地询问了我的症状和生活习惯，对我的情况进行了全面的评估和分析，并为我提出了合理的建议。医生要求我做尿常规检查，特别关注尿比重情况，以便给出更准确的诊断。我对医生的专业素养和耐心服务感到非常满意，将按照医生的建议去做检查，期待能尽快改善我的睡眠问题。
再生障碍性贫血（简称再障）是一种严重的血液系统疾病，患者的骨髓无法正常产生足够的血细胞。为了帮助读者更好地理解和识别这种疾病，我们将详细介绍再障的鉴别标准，并与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行比较。在1964年，中国医学科学院血液学研究所首次提出了再障的诊断依据。经过多年的临床实践和两次修订，1987年确定了目前的再障诊断标准。该标准包括以下五个方面：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无脾大。骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。一般抗贫血药物治疗无效。根据临床表现和实验室检查结果，医生可以将再障分为三种类型：急性再障（AAA）、慢性再障（CAA）和重型再障Ⅱ型（SAAⅡ）。每种类型都有其特定的诊断标准和治疗方法。在鉴别诊断中，需要与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行区分。这些疾病包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化（MF）、急性白血病（AL）、恶性组织细胞病（MH）等。每种疾病都有其独特的临床表现和实验室检查结果，可以帮助医生作出正确的诊断。如果您怀疑自己可能患有再障或其他相关疾病，应尽快就医。通过详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查，医生可以确定最终的诊断并制定相应的治疗计划。请记住，及早诊断和治疗对于改善预后至关重要。
我是一位患有陈发性睡眠性血红蛋白尿的患者，最近在网上咨询了一位血液科医生，李医生，他是一位毕业于四川大学华西医院的博士，主治医师。在与李医生的交流中，他给予了我专业的建议和治疗方案。根据李医生的诊断，我的病情需要控制溶血反应，提高血红蛋白水平。虽然我目前在服用强的松来控制症状，但副作用较大，且效果有限。李医生建议我考虑补充铁剂、叶酸片和维生素B12片，同时可以考虑使用雄激素司坦唑醇促进造血。李医生还提到，促红素需要在医院开具处方，需要注射使用。虽然这个药在市面上比较难找到，但是在华西医院可以获取到。他建议我尽快控制溶血反应，以免病情加重。在问诊结束时，李医生再次强调了治疗方案，并提醒我及时就医。我深感李医生的专业和耐心，对我的病情给予了充分的关注和建议。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液疾病，目前国内已经有三种获得国家批准的补体抑制剂可供选择。其中，两种针对远端补体（补体C5），一種针对近段补体（补体C3环节）。那么，在面对这些选项时，PNH患者应该如何做出选择呢？首先，需要确定是否需要使用补体抑制剂进行治疗。其次，考虑医保政策和药物的可获得性，特别是经济负担。基于这些因素，推荐首选依库珠单抗。该药物不仅价格便宜、医保覆盖，而且上市时间长，远期疗效及不良反应都已被充分研究。此外，依库珠单抗还适用于儿童、妊娠和合并再生障碍性贫血的人群，这是目前B因子抑制剂所不具备的数据支持。如果依库珠单抗不能有效控制病情，例如不能解决输血依赖、血管外溶血严重或体能情况不佳，建议转换为B因子抑制剂飞赫达。在治疗过程中，需要密切关注突破性溶血的风险，并采取相应的处理措施。对于依库珠单抗，可能需要增加剂量、缩短注射频率或联合使用B因子抑制剂；而对于飞赫达，若出现突破性溶血，最后可能需要紧急加用依库珠单抗。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症检查方法详解 1. 血常规检查 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的血常规检查结果显示，红细胞计数和血红蛋白浓度通常偏低，属于小细胞低色素性贫血。白细胞计数可能正常或偏低，血小板计数也可能偏低。 2. 网织红细胞计数 网织红细胞计数通常升高，这是由于骨髓代偿性增生所致。 3. 尿常规检查 尿常规检查可发现尿隐血阳性，提示有血红蛋白尿。 4. 骨髓穿刺检查 骨髓穿刺检查是确诊小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的重要方法。骨髓涂片检查可见幼红细胞增生，成熟红细胞形态异常，如棘形、靶形等。骨髓铁染色可见铁粒幼红细胞增多。 5. 溶血试验 溶血试验是诊断小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的关键检查。常用的溶血试验包括酸溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验和补体溶血敏感试验。 6. 其他检查 根据病情需要，可进行其他相关检查，如肝肾功能检查、血清电解质检查、心电图等。
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