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POEMS综合征:病因、诊断标准和治疗方法

POEMS综合征:病因、诊断标准和治疗方法

POEMS综合征是一种罕见的疾病,首次由Scheinker在1938年报道。该综合征主要特征包括多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和皮肤改变。1980年,Bardwick等人将其命名为POEMS综合征。然而,这一命名未能涵盖硬化性骨病变、Castleman病、视乳头水肿、浆膜腔积液、水肿和血小板增多等重要特征。

目前,POEMS综合征的诊断标准尚未统一。1984年Narkanishi和2003年Martin等提出的诊断标准被广泛采用。这些标准包括多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌疾病、M蛋白或浆细胞瘤以及皮肤病变。2003年,Dispenzieri等人提出了新的诊断标准,主要标准包括多发性神经病变和单克隆浆细胞增生性疾病。次要标准包括硬化性骨病变、Castleman病、脏器肿大、内分泌疾病、水肿和皮肤损害等。

治疗POEMS综合征的方法主要包括放射治疗和系统治疗。对于单一或局限于某一区域的骨硬化性病变,放射治疗可以改善周围神经损害。广泛的骨硬化病变、缺乏任何骨损害或放疗后病情仍不稳定者,应进行系统治疗。化疗方案多主张联合使用美法仑和泼尼松。自体造血干细胞移植也可能是治疗POEMS综合征的可供选择的方法。

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