“渐冻症”患者需要做哪些检查？

“渐冻症”又称肌萎缩侧索硬化，是一种慢性神经元性疾病，主要是由运动皮质上运动神经元和脊髓及脑干下运动神经元损伤造成的，该病导致四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力并萎缩，从而影响运动、交流、吞咽和呼吸功能，最终致死。该病目前仍无法治愈，可通过联合治疗改善症状，改善患者生活质量。

 

 

一、“渐冻症”疾病分类有哪些？

 

1、根据上下运动神经元受累分型：多数学者习惯根据上下运动神经元受累的不同组合将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。研究表明肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆ALS-相关性额叶痴呆进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

2、根据临床症状分型：肌萎缩侧索硬化依临床症状大致可分为两型：肢体起病型：症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭；延髓起病型：先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。

 

二、“渐冻症”患者需要做哪些检查？

 

1、肌电图：本检查有很高的诊断价值，呈典型的神经源性损害。肌萎缩侧索硬化患者往往在延髓、颈、胸与腰骶不同神经节段所支配的肌肉出现进行性失神经支配和慢性神经再生支配现象。主要表现为静息状态下可见纤颤电位、正锐波.小力收缩时运动单位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩时峰集相减少呈单纯相。运动神经传导检查可能出现复合肌肉动作电波幅减低。较少出现运动神经传导速度异常，感觉神经传导检查多无异常。
2、脑脊液检查：腰穿压力正常或偏低，脑脊液检查正常或蛋白有轻度增高，免疫球蛋白可能增高。
3、实验室检查：血液检查血常规检查正常。血清肌酸磷酸激酶活性正常或者轻度增高而其同工酶不高。免疫功能检查包括细胞免疫和体液免疫均可能出现异常。
4、CT和MRI：检查脊髓变细(腰膨大和颈膨大处较明显)，余无特殊发现。
5、肌肉活检：可见神经源性肌萎缩的病理改变。