对于渐冻症，你知道多少呢？

提到渐冻症，我们首先想到的就是霍金，这个因为疾病导致全身肌肉瘫痪，最后仅仅遗留了三个手指进行科学探索的伟大物理学家，可见渐冻症对人体的伤害与摧残程度，那么对于渐冻症，你知道多少呢？

 

渐冻症，全称为肌肉萎缩侧索硬化（ALS），是一种慢性、进行性、多灶性、多向性、致残性、致死性的中枢神经系统疾病。就发病率而言，全世界每年的发病率大概有一万到十分之三万，临床发现男性略多于女性，而且多以30岁之后的居多，近些年来发病率正逐年上升，发病人群增至80-90岁之间的老年人。

 

 

该病的发病原因尚不明确。现有的研究表明：不外乎内因与外因，内因指遗传因素与自身免疫因素。有相关研究发现，该病与SOD1基因突变相关。自身免疫因素一直都是大量学者研究的关键，普遍受到大家的重视。

 

外因主要与环境因素相关：

 

一、与矿物质接触过量，比如铅、铝、锰的过量接触；

 

二、与钙离子和镁离子的缺乏相关；

 

三、接触一些毒性物质会增加该病的风险。

 

关于渐冻症的临床表现，他累积的部位常常呈分散性，包括躯体、肢体、呼吸肌、喉肌与舌肌。生病初期，患者可出现身体的疲劳，出现上肢或者下肢远端肌肉的无力，通常为一侧或双侧的手指灵活性减退或无力，部分患者有下肢无力，可伴有肌束震颤。还有部分患者可出现构音不全，言语不清。在感觉方面，手指可出现针刺感，但无明显的感觉减退。

 

 

该疾病的发病过程相对隐匿，发展相对较慢，但随着病情的进展，致残性、致死性较高，可出现舌肌萎缩、伸舌无力、饮水呛咳、甚则抬头无力、呼吸困难等。该病的自然病程常呈现进行性的恶化，初期生病时，长呈局灶性，经常到明确诊断时已经是广泛受累，最后大多死于呼吸肌麻痹、肺部感染和肺功能不全。该病的存活年限大多为三年，但少数病人能存活至十年甚至更长时间。

 

对于该病的诊断，首先应做头颅CT或头颅的MR，排除头颅颅脑内疾病，还应做脑积液检查排除其他类似ALS表现的疾病，如格林巴利综合征。通过神经电生理学检查，包括神经传导检查和肌电图的检查，对该疾病有早期的诊断价值。在治疗方面，该病目前尚无法治愈，但早期发现、早期重视、早期干预是该病诊治的基本原则。临床常用的药物包括抗兴奋性氨基酸类药物，如利鲁唑和清除自由基类药物如依达拉奉，以延长患者生命，减慢病情发展。如到后期有呼吸肌麻痹者应进行气管儿切开。

 

本病现阶段尚不能治愈，仍是人类无法攻克的难题，但应积极治疗，延缓疾病的进程，改善患者生活质量。