与“渐冻症”类似的运动神经元疾病还有哪些？

世界卫生组织把运动神经元症(渐冻人症)、癌症、艾滋病、白血病、类风湿列为世界五大疑难杂症，目前只有白血病可能会通过骨髓移植治愈，“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，根据该病的全球发病率推算，保守估计我国至少有10万名“渐冻人”。根据“渐冻协会”数据调查，渐冻症患者发病后的平均存活时间是2到5年之间，有超过50%的人可以撑过3年，20%撑过5年，接下来存活者数字骤降，可以撑过20年的，低于5%，“渐冻症”患病年龄越小，越年轻的患者越能适应渐冻症的症状，越能更好的与病魔抗争，并且，医学专家指出，如果渐冻症患者没有呼吸困难和吞咽困难，是不影响其生存的，其可怕之处在于，患者大脑意识从头到尾都是清醒的，会慢慢感受到全身不受控制，最后连呼吸肌都无法自主，只有眼睁睁等死。

 

 

一、什么是渐冻症呢?

 

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，那么首先我们要先了解什么是运动神经元，它是一种神经细胞，它的作用就是在身体周围传递信息，以便人可以移动，有两种主要类型:一种是上运动神经元，在人的大脑中，它从那里向人的脊髓发送信息，另外一种是脊髓中有较低的运动神经元，它将从大脑发送的信息传递给人的肌肉。而运动神经元疾病就是患者的神经细胞已经死亡了，信息无法从大脑中传递到肌肉，随时时间的推移，肌肉就会慢慢地萎缩，患者将无法控制行动，走路，说话，吞咽和呼吸变得更加困难。

 

二、运动神经元疾病还有哪些类型？

 

1、假性球麻痹

 

这类似于进行性延髓麻痹，其临床表现为吞咽困难，声音嘶哑，讲话不清，流涎，甚至强哭强笑等，严重者往往危及生命。

 

2、肯尼迪氏病

 

它是遗传的，只影响男性。女性可以是携带者但不会生病，患有肯尼迪病基因的女性有50%的几率将其传给儿子，患有肯尼迪病的男性握手，肌肉痉挛和抽搐，脸部，手臂和腿部无力，吞咽和说话困难，男性乳房肿大，精子数量低，患者生命通常不受影响，此病可依靠基因检测确诊。

 

 

每种类型的运动神经元疾病都是不同，虽然没有治疗运动神经元疾病的方法，但药物和治疗可以缓解症状并改善生活质量，不过肌萎缩侧索硬化症(ALS)却是一种无法治愈的神经系统疾病。