与“渐冻症”类似的运动神经元疾病还有哪些？（二）

各种运动神经元疾病影响不同类型的神经细胞或具有不同的原因，“渐冻症”又称肌萎缩侧索硬化，是成人中最常见的疾病。那么还有哪些运动神经元疾病我们需要了解呢？肌萎缩侧索硬化症(ALS)也叫运动神经元病(MND)，它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩，ALS通常在40至60岁之间开始。大多数患有该疾病的人在症状出现后活3至5年，但有些人可以活10年或更长时间。

 

 

一、原发性侧索硬化症(PLS)

 

PLS与ALS类似，但它仅影响上运动神经元，它会导致手臂和腿部无力和僵硬，行走缓慢，协调和平衡性差，言语也变得缓慢和含糊不清，与ALS一样，它通常始于40至60岁的人群，随着时间的推移肌肉越来越硬，但与ALS不同，患者不会因此死亡。

 

二、进行性球麻痹(PBP)

 

这是ALS的一种形式，许多患有这种疾病的人最终会发展成ALS，PBP损害脑干中的运动神经元，脑干位于大脑的基部，患有PBP的患者声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、控制情绪变得困难。

 

三、进行性肌肉萎缩症

 

进行性肌萎缩主要影响下运动神经元，通常是从手开始，然后蔓延到身体的其他部位，肌肉会变得脆弱，可能会抽筋，这种疾病可以变成ALS。

 

四、脊髓肌肉萎缩

 

这是一种影响下运动神经元的遗传性疾病，称为SMN1的基因缺陷导致脊髓性肌萎缩，这个基因产生一种蛋白质，保护人的运动神经元，没有它，神经细胞就会死亡，这会导致上腿和手臂以及躯干的虚弱。

 

 

SMA有不同类型，基于症状首次出现时:

1型，开始于6个月左右，这类儿童不能独自坐着或抬起头，他们肌肉张力差，反应差，吞咽和呼吸困难。

2型，从6到12个月开始，这种形式的孩子可以坐着，但他们不能独自站立或走路，他们也可能呼吸困难。

3型，从2到17岁开始，它影响孩子如何走路，跑步，站立和爬楼梯，这种类型的孩子也可能在其关节周围有弯曲的脊柱或缩短的肌肉或肌腱。

4型，通常在30岁之后开始，这种类型的人可能有肌肉但无力，颤抖，抽搐或呼吸问题，它主要影响上臂和下肢的肌肉。