“渐冻症”的症状表现有哪些

手护妈妈·山西中医药大学附属医院主治医师,硕士研究生,擅长小儿推拿
手护妈妈
山西中医药大学附属医院主治医师,硕士研究生,擅长小儿推拿

“渐冻症”(又称肌萎缩侧索硬化症)的典型症状是肌无力与肌萎缩,患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现等,比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状。本病可以并发肺部感染。肌萎缩侧索硬化症为罕见病。患者中10%为家族性患者,平均发病年龄为58~63岁;其余90%为散发性患者,平均发病年龄为43~52岁。肌萎缩侧索硬化呈全球分布,年发病率约2/10万,人群患病率(4~6)10万,90%以上为散发病例。通常在30~60岁起病,家族性肌萎缩侧索硬化起病年龄较散发性早10~14岁,男性较女性多见。

一、“渐冻症”的典型症状表现

1、肌无力与肌萎缩


首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。

2、肌束颤动


约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病,受累部位常有明显肌束颤动。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,以致患者构音不清、吞咽困难、咀嚼无力。由于同时有双侧皮质延髓束受损,故可有假性延髓性麻痹。面肌中口轮匝肌受累最明显,眼外肌一般不受影响。

3、锥体束征


患者的双上肢肌菱缩,肌张力不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性;双下肢痉挛性瘫痪,肌萎缩和肌束颤动较轻。肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。患者一般无客观的感觉障碍,但常有主观的感觉症状,如麻木等。括约肌功能常保持良好。

4、延髓麻痹


舌肌最先受累,随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,多发生在本病晚期。

二、“渐冻症”的其他症状表现

单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时,称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常,患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现,比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状。

三、“渐冻症”的并发症有哪些

肺部感染:患者病变累计呼吸肌,容易出现咳嗽、咳痰、发热等,呼吸肌无力易导致痰液不易咳出,导致感染。
呼吸肌麻痹:病情累及呼吸肌进行性发展导致呼吸不能。

#概述#全身症状
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