当前位置:

京东健康

“渐冻症”的发病原因有哪些

“渐冻症”的发病原因有哪些

渐冻症”的病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。目前有多种假说,但是确切的致病机制迄今未明,目前较为集中的认识是本病的发生与感染和免疫因素、金属元素、遗传因素等有关系。

 

 

一、基因突变学说


本病大多为散发,部分患者有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传,最常见的致病基因是铜(锌)超氧化酶。研究表明20%的家族性ALS有SODI(Cu/Zn过氧化物歧化酶)基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1,其突变可致SODl活性丧失,使超氧化的解毒作用减弱致自由基过量积聚细胞损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22位点的突变。

 

二、感染和免疫因素


ALS患者脑脊液和血清中抗神经元抗体的增加提示其发病可能与自身免疫有关。如存在于ALS患者血清中的L型电压依赖性钙通道抗体可与该通道蛋白结合,改变其电生理特性,造成神经元损伤。还有一些临床表现典型的ALS其病理改变类似于多系统变性,即有广泛的脊髓结构损害脊髓前角锥体束脊髓小脑后束脊髓后索的神经根间区、Clarke核以及下丘脑、小脑齿状核和红核均有神经元细胞脱失和胶质细胞增生(Terao,1991)。亦有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与服病毒,人类免疫缺陷病毒有关。

 

三、兴奋性氨基酸毒性学说

 


近年来的研究认为兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在肌萎缩侧索硬化发病中起着重要作用。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS的发病谷氨酸与NMDA受体结合可致钙内流激活一系列蛋白酶和蛋白激酶,使蛋白质的分解和自由基的生成增加,脂质过氧化过程加强,神经元自行溶解此外过量钙还可激活核内切酶,使DNA裂解及核崩解。ALS的病变主要局限在运动神经系统可能与谷氨酸的摄取系统有关。研究发现ALS的皮质运动细胞、脊髓胶质细胞和脊髓灰质细胞的谷氨酸摄取系统减少动物实验研究也显示小鼠鞘内注射KA及NMDA可致脊髓神经元变性。


四、其他原因

 

1、金属元素:有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。环境中金属元素含量的整异可能是某些地区肌萎缩侧索硬化地理性高发病率的原因。
2、营养障碍:报道称胃切除后发生肌萎缩侧索硬化,提示营养障得可能与本病发病有关。

京东健康出品,未经授权,不得二次转载。授权及合作事宜请联系jdh-hezuo@jd.com
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅。

有疑问?在线咨询专业医生

获得专业医疗建议,无需等待预约

1.5亿+
累计服务患者
99%
患者满意度
30秒
平均响应时间
相关文章

文章 手臂肌肉萎缩不治疗会怎样?

手臂肌肉萎缩如果不治疗,可能会导致以下情况: 1. 肌肉功能逐渐丧失:随着病情的发展,肌肉力量会逐渐减弱,导致手臂活动受限。 2. 影响日常生活:肌肉萎缩会影响患者的日常生活,如穿衣、进食等。 3. 心理压力:肌肉萎缩可能导致患者产生自卑、焦虑等心理问题。 4. 感觉障碍:部分患者可能出现感觉障碍,如麻木、疼痛等。 5. 影响寿命:严重病例可能导致生活不能自理,甚至危及生命。

病友互助家园

334 人阅读
查看详情

文章 共济失调的症状有哪些?如何预防?

共济失调的症状主要包括行走不稳、步态蹒跚、动作不灵活,以及站立不稳、身体前倾或左右摇晃等。 共济失调的预防措施包括避免过度劳累、保持良好的生活习惯、进行适量的体育锻炼等。 共济失调的后果可能包括生活质量下降、无法独立生活等。 共济失调的风险因人而异,但如果不及时治疗,可能导致病情加重。 共济失调是一种神经系统疾病,具体病因可能包括小脑病变、后索病变等。 共济失调的危害主要体现在影响患者的日常生活和工作,导致生活质量下降。 共济失调不是癌症。

药事通

333 人阅读
查看详情

文章 怎么预防肌肉萎缩?

预防肌肉萎缩的关键在于合理休息和避免过度劳累。 1. 劳逸结合:合理安排工作和休息时间,避免过度劳累,特别是脑力劳动者、老弱妇幼以及病后体虚者,更要量力而行。 2. 父母的健康状况:父母的精血旺盛、身体强壮且无遗传疾病,有利于预防肌肉萎缩。 3. 顺应气候:注意气候变化,保暖防寒,避免湿气侵袭。 4. 居住环境:保持居住环境清洁干燥,通风透光。

医疗故事汇

328 人阅读
查看详情

文章 怎么治疗性肌营养不良(假肥大型)?

治疗性肌营养不良(假肥大型)主要依靠药物治疗,包括肌肉松弛剂、免疫抑制剂等,以缓解症状和延缓病情进展。 此外,物理治疗和康复训练也是重要的辅助治疗方法,可以帮助患者维持肌肉功能和提高生活质量。 然而,目前尚无根治性治疗方法,患者通常需要长期接受治疗和护理。 关于患者的寿命,由于该疾病的具体病情和进展速度因人而异,因此无法给出确切的答案。部分患者可能在成年后逐渐丧失运动能力,但通过合理的治疗和护理,可以显著提高生活质量。 治疗性肌营养不良(假肥大型)的患者可能会出现一些后遗症,如肌肉萎缩、关节畸形等,但通过积极的治疗和康复训练,可以最大程度地减少后遗症的发生。 通常情况下,治疗性肌营养不良(假肥大型)的患者不需要手术,除非出现严重的并发症,如关节畸形等。

远程医疗新视界

323 人阅读
查看详情

文章 性肌营养不良治疗费用贵吗?

性肌营养不良的治疗费用并不低。 由于该疾病病因不明,目前尚无特效疗法,治疗主要以支持性治疗为主。 治疗费用包括药物费用、康复训练费用、手术治疗费用等,具体费用因地区、医院、病情严重程度等因素而异。 此外,患者还需要注意日常饮食、锻炼等方面的调整,以延缓病情进展。

健康饮食指南

338 人阅读
查看详情

文章 性肌营养不良治疗费用贵吗?

性肌营养不良治疗费用相对较高。 由于该疾病目前尚无特效疗法,治疗费用主要来自于日常的药物、营养支持、康复训练等。以下是一些具体的治疗费用构成: 1. 药物治疗:包括三磷酸腺苷、三磷酸尿核苷等,每次注射费用约为几十元。 2. 营养支持:包括高蛋白、高热量、高维生素的饮食,以及必要的营养补充剂。 3. 康复训练:包括物理治疗、康复训练等,每次费用约为几百元。 4. 手术治疗:如跟腱延长术、脊柱支架等,手术费用相对较高。 需要注意的是,具体的治疗费用会因地区、医院、病情等因素而有所不同。

病友互助家园

336 人阅读
查看详情

文章 性肌营养不良怎么治疗?

性肌营养不良目前尚无特效疗法,治疗费用较高。 治疗性肌营养不良需要综合考虑患者的具体情况,包括维持一般健康和营养状况、进行适当锻炼、药物治疗等。以下是一些具体的治疗方法: 1. 维护及增进病人的一般健康及营养状况:饮食中应有较多的动物蛋白质、碳水化合物,脂肪则应少些。 2. 维持日常活动,避免过度劳累,控制体重。 3. 常做深呼吸运动,延缓肺活量的减退。 4. 进行适当的锻炼、医疗体育、各关节充分的被动运动、按摩等,增强运动功能和防止挛缩。 5. 对跟腱挛缩而妨碍行走者可考虑跟腱延长术。 6. 脊柱支架以推迟脊柱后、侧凸畸形的发生。 7. 药物治疗:三磷酸腺苷、三磷酸尿核苷等。

数字健康领航者

338 人阅读
查看详情

文章 运动神经元病从手臂无力开始,是哪种疾病?

运动神经元病,也称为肌萎缩侧索硬化症(ALS),是一种神经系统疾病,主要影响运动神经元。根据您的描述,病情从手臂无力开始,这与运动神经元病的早期症状相符。 针对您的病情,建议您前往医院神经内科进行详细检查。医生可能会建议您进行肌电图(EMG)等检查,以确定病因。 治疗方面,目前尚无根治运动神经元病的方法,但营养神经的药物可以帮助缓解症状,改善生活质量。 在日常生活中,注意适当休息,避免过度劳累,保持良好的心态,也有助于病情的控制。

医学奇迹见证者

335 人阅读
查看详情

文章 脑电图在呼吸系统疾病治疗中有多重要?

在呼吸内科,我们专注于为患者提供高质量的诊疗服务。针对患者对肺功能恢复的关切,科室特设了专业的脑电图检查服务,通过这一先进的技术,能够准确评估患者的脑电活动,对于某些呼吸系统疾病的治疗与康复具有重要意义。 脑电图检查在呼吸内科的应用包括但不限于以下几个方面:首先,对于患有睡眠呼吸暂停综合征的患者,脑电图检查可以帮助医生评估其睡眠期间的脑电活动,从而更好地指导治疗方案。 其次,对于慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者,脑电图检查有助于监测疾病进展和治疗效果。 此外,对于神经肌肉疾病相关的呼吸问题,如肌无力、肌萎缩侧索硬化症等,脑电图检查也能提供关键的信息。 在科室,我们拥有一支高素质的医疗团队,包括具有博士学位的临床医生,他们具备丰富的临床经验和科研能力,能够为患者提供全面的诊疗服务。

医疗科普小站

321 人阅读
查看详情

文章 珍宝丸治疗神经肌肉疾病有效吗?

珍宝丸是一种中成药,它被广泛用于治疗多种疾病。对于神经肌肉系统疾病,如肌萎缩侧索硬化症、神经麻痹、神经炎、重症肌无力、失眠和烦躁等症状,珍宝丸显示出良好的治疗效果。 除了神经肌肉系统疾病,珍宝丸在治疗风湿免疫性疾病方面也有显著效果,包括风湿、类风湿和中风等疾病。 此外,珍宝丸还具有润滑关节和润泽皮肤的作用,对于骨关节疾病如爪状手、脊柱侧弯、神经麻痹和半身不遂等也有一定的治疗作用。 在使用珍宝丸之前,建议咨询专业医生,以确保安全和疗效。

医疗趋势观察站

330 人阅读
查看详情
相关问诊

左侧口唇上出现小水泡,四五天了,疼痛感明显,想知道是什么问题?患者女性22岁

就诊科室:皮肤科

总交流次数:12

医生建议:根据症状,可能是单侧口唇疱疹。建议使用含有阿昔洛韦的外用药膏,并注意保持口唇清洁和湿润,避免食用刺激性食物。同时,增强免疫力和避免与他人共享个人物品可以减少复发的风险。

赵世锋

主治医师

济南市章丘区人民医院

查看详情

左侧皮肤出现无痒异常,右侧正常,疑似皮肤病,需要专业医生诊断。患者男性17岁

就诊科室:皮肤科

总交流次数:11

医生建议:根据症状分析,可能是无痒性皮肤病。建议进行皮肤科检查以确定病因,并根据医生建议使用相应的药物治疗。同时,保持皮肤清洁,避免接触刺激性物质,注意饮食和作息规律,增强身体免疫力。

柯强光

主治医师

化州市人民医院

查看详情

我总是担心自己患有肌萎缩侧索硬化症,虽然医生说我没有,但我还是很焦虑。患者男性22岁

就诊科室:神经内科

总交流次数:56

医生建议:根据你的描述和检查结果,焦虑症是更可能的诊断。我们建议你进行心理疏导和适当的药物治疗。同时,保持规律的生活方式和良好的心态也非常重要。请注意,肌萎缩侧索硬化症是一种罕见的神经系统疾病,需要通过专业的检查和诊断来确定。

刘宝

主治医师

开封市陇海医院

查看详情
快速问医生
隐私保障 · 不满意可随时结束咨询 · 全程无推销
去咨询
plus免费
点击查看更多关于 渐冻症 的内容
AI医生助手

AI智能健康助手

在线服务中
24小时 24小时响应
智能诊断 智能症状分析
专业保障 专业医疗保障
扫码咨询 扫码咨询
推荐医生
吕柳

主治医师

中医内科

三甲
北京中医药大学东直门医院
肾虚症(4例) 干燥综合征(3例)
专业擅长:擅长失眠、头晕、疲劳、口臭、肥胖,阳痿、早泄、手淫过度、前列腺炎/增生,便秘、口干、口腔溃疡、胃痛、腹泻、腹痛,发热、感冒、肺炎、新冠后遗症、哮喘,高血压、冠心病、高脂血症、心律失常、脂肪肝、肝功能异常、肝硬化,水肿、肾功能异常、肾病综合征、慢性肾炎,湿疹、皮炎、脚气、荨麻疹、痤疮、银屑病,月经不调、痛经、经间期出血、孕前调理、产后风湿,高尿酸/痛风、糖尿病、脑梗后遗症、代谢综合征,类风关、干燥、狼疮、硬皮病、结缔组织病,免疫力低下、体质调理、肾虚、肝郁、脾虚、上火、湿气重等疾病的中医治疗。
好评率:100% 接诊量:586
欧阳志明

主治医师

风湿免疫科

三甲
中山大学孙逸仙纪念医院
痛风病(24例) 关节痛(7例)
专业擅长:擅长关节痛,腰痛,关节炎,免疫性疾病,风湿病,类风湿关节炎、银屑病、银屑病关节炎、干燥综合症、皮肌炎,狼疮、痛风,链球菌,ASO升高等。
好评率:100% 接诊量:2833
齐晅

副主任医师

风湿免疫科

三甲
河北医科大学第二医院
专业擅长:擅长免疫相关不良妊娠、干燥综合征、抗磷脂综合征、痛风、纤维肌痛综合征、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、骨性关节炎、白塞病,等疾病的诊断和治疗。
好评率:100% 接诊量:126
健康小工具
×