“渐冻症”病人病情进展变化有什么特点呢?

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手护妈妈
山西中医药大学附属医院主治医师,硕士研究生,擅长小儿推拿

渐冻症是一种通俗的说法,医学上我们称它为肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

 

 

一、“渐冻症”进展缓慢

 

渐冻症无力的特点是慢慢的,逐渐的变得无力。起病比较隐蔽,进展比较缓慢,有的时候需要一年、两年才出现症状。

 

二、“渐冻症”以肢体无力为首发症状

 

“渐冻症”最常见的首发症状为一侧或者双侧的手指运动不灵活和无力,随后出现手部小肌肉的萎缩以及大小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌最为明显。肢体无力逐渐波及前臂、上臂的肌肉和肩胛周围的肌肉随着病程的延长,肌无力和萎缩,逐渐扩展至躯干和颈部。患者会出现站立不稳,抬头费力等表现。最后累及咽喉肌表现为吞咽的费力、饮水呛咳、构音障碍等。

 

三、肌肉震颤

 

就是随着病情的发展,逐渐得出现上下运动神经元损害的体征,也就是一方面有肌无力,另一方面有肌肉的振颤。这种疾病目前的医学条件无法完全治愈。几乎所有的渐冻症病人在不同时间内都会出现肌肉跳动的表现,这种肌肉跳动的表现可以在萎缩的肌腹上,或者在正常肌腹上,在静止状态下,在数厘米的范围内,出现一种不规则、不随意、蠕动样的肌肉纤维收缩,这时表现为肌肉跳动。肌肉跳动可分为以下两种情况:1、肌肉跳动的幅度大,跳动部位也相对固定,呈现为高强度的肌肉跳动,这时患者往往有明显的自我感觉;2、肌肉跳动的幅度小,呈现为一种肌肉的蠕动。有时甚至别人看见肌肉在蠕动,但是病人没有任何感觉。

 

 

肌肉跳动是一种不好的症状,在肌电图上肌肉跳动的表现多数归结于肌肉纤颤电位或者束颤电位,肉眼可见的肌肉跳动都是浅表肌肉的跳动表现,深部肌肉跳动肉眼不可见,但是肌电图检查可以发现。这时也可以看到肌肉的束颤电位较多,更倾向于肌跳频繁。如果病人表现少,为表层肌肉跳动不够频繁。肌肉跳动多少其实和病情发展具有一定关联。在肌电图上,如果束颤的电位较多,纤颤电位较多,病情短期内发展就较为迅速;而肌电图中若束颤和纤颤电位都较少甚至缺失的情况下,这时病情容易相对稳定。所以渐冻症的肌肉跳动是外部直观的观察病情的角度,不是肌肉跳动少即为安全、不发展,因为还没有发现深部的肌肉跳动情况,但是有助于判断病情是否相对稳定,所以渐冻症患者的肌肉跳动越少越好。

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