“渐冻症”病人病情进展变化有什么特点呢？

渐冻症是一种通俗的说法，医学上我们称它为肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

 

 

一、“渐冻症”进展缓慢

 

渐冻症无力的特点是慢慢的，逐渐的变得无力。起病比较隐蔽，进展比较缓慢，有的时候需要一年、两年才出现症状。

 

二、“渐冻症”以肢体无力为首发症状

 

“渐冻症”最常见的首发症状为一侧或者双侧的手指运动不灵活和无力，随后出现手部小肌肉的萎缩以及大小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌最为明显。肢体无力逐渐波及前臂、上臂的肌肉和肩胛周围的肌肉随着病程的延长，肌无力和萎缩，逐渐扩展至躯干和颈部。患者会出现站立不稳，抬头费力等表现。最后累及咽喉肌表现为吞咽的费力、饮水呛咳、构音障碍等。

 

三、肌肉震颤

 

就是随着病情的发展，逐渐得出现上下运动神经元损害的体征，也就是一方面有肌无力，另一方面有肌肉的振颤。这种疾病目前的医学条件无法完全治愈。几乎所有的渐冻症病人在不同时间内都会出现肌肉跳动的表现，这种肌肉跳动的表现可以在萎缩的肌腹上，或者在正常肌腹上，在静止状态下，在数厘米的范围内，出现一种不规则、不随意、蠕动样的肌肉纤维收缩，这时表现为肌肉跳动。肌肉跳动可分为以下两种情况：1、肌肉跳动的幅度大，跳动部位也相对固定，呈现为高强度的肌肉跳动，这时患者往往有明显的自我感觉；2、肌肉跳动的幅度小，呈现为一种肌肉的蠕动。有时甚至别人看见肌肉在蠕动，但是病人没有任何感觉。

 

 

肌肉跳动是一种不好的症状，在肌电图上肌肉跳动的表现多数归结于肌肉纤颤电位或者束颤电位，肉眼可见的肌肉跳动都是浅表肌肉的跳动表现，深部肌肉跳动肉眼不可见，但是肌电图检查可以发现。这时也可以看到肌肉的束颤电位较多，更倾向于肌跳频繁。如果病人表现少，为表层肌肉跳动不够频繁。肌肉跳动多少其实和病情发展具有一定关联。在肌电图上，如果束颤的电位较多，纤颤电位较多，病情短期内发展就较为迅速；而肌电图中若束颤和纤颤电位都较少甚至缺失的情况下，这时病情容易相对稳定。所以渐冻症的肌肉跳动是外部直观的观察病情的角度，不是肌肉跳动少即为安全、不发展，因为还没有发现深部的肌肉跳动情况，但是有助于判断病情是否相对稳定，所以渐冻症患者的肌肉跳动越少越好。