可怕的血友病,曾是欧洲皇室的“伤痛”
血友病曾今是欧洲皇室的“伤痛”,一度被认为是上帝对其的诅咒。英国历史上最伟大的君主维多利亚女王,一生政绩辉煌,她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主,后代遍布各国王室。女王陛下虽然权势滔天,却拥有一个致命的缺陷:她是血友病基因携带者。
可为了皇室血统纯正、各国关系友好、皇权不外传,在女王陛下的统治下,德国国王、法国国王、西班牙国王,俄国国王,都或多或少的通婚了。于是乎,整个欧洲皇室中出现了“无法想象”的“瑕疵”。
维多利亚的小儿子艾伯特王子在很小的时候就被确诊为血友病,他在31岁那年不小心摔了一跤导致膝盖受伤,隔日就去世了。维多利亚的二女儿爱丽丝公主亦很不幸,她是血友病基因携带者,婚后,她生的一个儿子就是血友病患者。孩子在3岁时从高处摔下,伤口大出血而亡。
后来这种悲剧陆续发生在其他后代成员身上,成为一个笼罩在王室成员心头巨大的阴影。皇室女性相对来说倒没什么,而对于正应该提刀驾马闯天下的皇室男儿来说,不但身体一碰就非常容易出血,而且出血后血液极不容易凝固,往往血流不止。在当时的医学条件,医学界还不知道这个疾病,很多皇室子孙都长不到成年就早早夭折,大多数因为玩耍的时候摔了一跤,就死了。能长大的皇室男子许多都被“严密保护”在家里,足不出户。皇储出门时,居然要套上沉重的铁支架,来防止碰撞,即使这样,还有许多皇室男性在“夜总会”摔了膝盖死亡、在家里待着就脑出血死亡。这成为了欧洲皇室多年的梦魇,简直如同上帝的邪恶“诅咒”一般。
其实,这就是血友病,常见病因是先天性凝血因子缺乏,而凝血因子是参与血液凝固过程的重要成分,当血管出血时,凝血因子会被激活,和血小板一起作用弥补血管上的缺口,这个过程被称为凝血。血友病患者所缺乏的凝血因子叫抗血友病球蛋白,这种疾病属于遗传性的出血疾病,而且致病基因通常由母亲携带,不会发病,但这种疾病是典型的性联隐性遗传。对于男性则显性发病,成为血友病患者,而女性则为终身血友病基因的携带者,但不会出现出血症状。
这种如同诅咒一般的遗传性疾病是无数患病孩童的噩梦,他们的未来真的如同被诅咒了一般,一生都解脱不了。