简介:北京协和医院，作为国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心，在临床医学研究和技术创新领域具有强大实力。医院拥有丰富的医疗资源和经验，特别在幼年类风湿关节炎（JRA）等小儿结缔组织病的诊治方面具有专业优势。医院设有多个临床医技及平台科室，包括国家临床重点专科，为患者提供全方位、个性化的诊疗服务。协和医院秉承“以人民为中心，一切为了患者”的办院方向，致力于为患者提供优质的医疗服务，助力我国小儿类风湿关节炎等疾病治疗水平的提升。幼年类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝脏、脾脏、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型。命名众多,如Still病（1897）、幼年类风湿病反复高热型（WisslerFanconi综合征）、幼年慢性关节炎（JCA）、幼年类风湿病及幼年特发性关节炎（JIA）等。，至今尚未完全清楚。，关节，1.休息：尤其是当病变处于急性期时,患者应完全休息以减轻疼痛；非急性期时亦不主张患者过分地活动与做剧烈运动。 2.理疗：在恢复期可酌情选择有效的理疗,以求帮助关节活动及改善病变关节的炎性反应,同时也可使其不致过多地丧失功能性。 3.药物主要有以下数种： (1)水杨酸盐类药：临床上较为多用,每次剂量0.5～1.0g,4次/d。易出现胃肠道反应和血小板聚集能力下降。目前多选用肠溶性制剂。 (2)金制剂：在前者不能控制症状时,可以用硫羟苹果酸金钠或硫葡萄糖金等金制剂药物肌内注射,第1周10μg,第2周25μg,以后每周可达50μg。用药时注意患者的全身情况,对有肝、肾及血液疾病的患者慎用。 (3)免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。主要用于严重的、活动型的类风湿关节炎。甲氨蝶呤(MTX)每周1次给药,用量酌情选择,其剂量范围为2.5～15μg。用药后应密切观察患者的肝脏及血液系统的变化。 4.手术治疗对类风湿病变所致的畸形可在静止期行手术治疗,常用的术式有以下4类： (1)滑膜切除术：主要用于掌指关节、腕关节及膝关节等,可对病变的滑膜进行切除。滑膜切除后应在支具帮助下逐渐恢复关节功能。(2)关节冲洗＋镜下滑膜切除术：在大关节,尤其是膝关节,可以在关节镜下行滑膜切除,同时进行反复冲洗,以求更换关节液的成分而达到缓解关节炎症状和改善关节功能的目的。 (3)关节成型术：对负重关节,尤其是足部的跖趾关节,当出现爪状趾畸形影响负重时,可行跖骨头切除术,以期形成新的关节而达到改善负重功能及缓解疼痛的目的。 (4)人工关节置换术：对严重的类风湿患者,当其髋或膝关节严重受损,以致无法修复时,可酌情采用人工关节置换术。此类情况在高龄患者中多见。，类风湿关节炎的临床表现复杂多样,医生会根据不同临床表现,与相应的其他疾病做鉴别。 骨关节炎 相似点：均有关节疼痛、肿胀和积液。 不同点：骨关节炎中老年人多发,属于关节退行性病变,主要累及膝、脊柱等负重关节。 强直性脊柱炎 相似点：均有晨起活动受限现象。 不同点：强直性脊柱炎主要侵犯骶髂及脊柱关节,多见于青壮年男性,关节受累以非对称性的下肢大关节炎为主,极少累及手关节；类风湿因子检查阴性,HLA-B27可为阳性。 银屑病关节炎 相似点：均表现为对称性多关节炎。 不同点：银屑病关节炎累及远端指关节处更明显,且表现为该关节的附着端炎和手指炎,同时可有骶髂关节炎和脊柱炎；类风湿因子检查多阴性,HLA-B27可为阳性。 痛风 相似点：均有关节疼痛、肿胀。 不同点：痛风多发生于男性,起病急骤,好发于第1跖趾关节,炎症局部红、肿、热、痛明显,常反复发作。急性发作时通常血尿酸水平增高,有时可在关节和耳郭等部位出现痛风石。 系统性红斑狼疮 相似点：关节疼痛、肿胀及晨僵等。 不同点：系统性红斑狼疮往往伴有发热、面部红斑、光过敏、反复口腔溃疡、脱发等症状；检查可发现血细胞减少、蛋白尿,抗核抗体、抗Sm抗体、抗心磷脂抗体等阳性。，无，实验室检查 有助于判断病因。 血常规 目的：了解血细胞（红细胞、白细胞、血小板）、血红蛋白等的变化情况。 意义：活动期患者可出现血小板增高,白细胞计数及分类多正常。 尿常规 目的：了解尿液成分（红细胞、白细胞、蛋白等）的变化情况。 意义：有肾脏损害时,尿中可出现异常红细胞,尿蛋白异常增多。 注意事项：留取尿标本时,应选取清洁中段尿。 自身抗体检查 目的：了解体内是否有自身抗体,辅助诊断。 意义：患者血清中可以检测到多种自身抗体,主要包括类风湿因子、抗环瓜氨酸抗体、抗角蛋白抗体、抗突变型瓜氨酸化波形蛋白抗体等。 红细胞沉降率和C-反应蛋白 目的：了解红细胞沉降率及C-反应蛋白的变化情况。 意义：反映病情活动度的主要指标,常出现升高,病情缓解时可降至正常。 肝肾功能 目的：了解肝肾功能状态,判断肝肾功能受损情况。 意义：肾功能受损时,肌酐和尿素氮可升高；肝功能受损时,转氨酶升高,胆红素也可升高。 注意事项：检查时需空腹。 影像学检查 X线平片 目的：了解双手、腕关节以及其他病变关节的情况。 意义：有助于疾病的诊断。 注意事项 特殊人群,如孕妇,应慎行X线检查。 检查前摘去检查部位的金属物品,如戒指、手链等。 关节磁共振检查 目的：了解关节软骨、周围软组织的病变情况,协助诊断。 意义 用于早期类风湿关节炎诊断。 在判断急性滑膜炎、血管翳、滑膜及其他辅助结构增殖、关节软骨和骨侵蚀等方面优于X线平片和CT等方法。 早期类风湿关节炎影像学进展的强有力的独立预测因素之一,可作为疾病发展和结局判断的指标之一。 注意事项 需提前去除身上的金属或磁性物品。 体内如有心脏起搏器、金属或磁性物者不能进行检查。 关节超声 目的：了解关节形态、结构及周围病变情况,协助诊断。 意义 能够显示X线平片不能显示的骨质侵蚀病变。 可以动态判断关节积液量及与体表的距离,用以指导关节穿刺或治疗。 多普勒超声可用于确认滑膜炎的存在,检测疾病活动和进展,评估炎症情况。 注意事项：检查时会在关节皮肤表面涂上耦合剂,结束后擦除即可。 CT 目的：用于检测骨侵蚀情况。 意义：对大关节病变及肺部疾病的检测有一定的价值；合并肺部疾病时有助于观察疾病情况。 注意事项 特殊人群,如孕妇,应慎行。 检查前摘去身上的金属物品,如戒指、手链等。 其他检查 关节镜：是一种观察关节内部结构的棒状光学器械,有助于诊断关节内病变。 关节滑液检查：可用于证实关节炎症,同时可鉴别感染和晶体性关节炎。，。
