简介:

北京大学首钢医院始建于1949年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健为一体的大型三级综合医院,占地面积65610.07平方米,编制床位1006张,在岗职工1800余人,拥有设有36个临床科室,12个医技科室,四个社区卫生服务中心。2002年9月,首钢总公司与北京大学签署联合办院协议,成为北京大学附属医院、北京大学教学医院、北京大学临床学院。北京大学首钢医院现为北京市基本医疗保险A类定点医院、北京市住院医师规范化培训基地、石景山区区域医疗中心,2022年北京冬奥会场馆医疗保障牵头医院。北京大学首钢医院坚持“以重点学科带动医院发展,以特色技术带动学科发展”的发展战略,在几代人的共同努力下,目前已经拥有胃肠外科、泌尿外科、肝胆胰外科、普通外科、骨科、骨肿瘤科、呼吸内科、心血管内科、神经内科、消化内科、血管医学科等一批优势学科和行业知名学科带头人。2017年3月,医院率先建设了国内第一家三级医院安宁疗护中心。近年来,医院通过不断加强人才工作和学科建设,综合竞争力不断攀升,相继承担着国家级、省部级、市级等众多科研项目。北京大学首钢医院承担着北京大学医学部和其他高等医学院校的教学任务,骨科、泌尿外科、心血管内科等专业现为北京大学博士和硕士研究生培养点,医院主导申请的《癌症康复与安宁疗护》《血管医学》等课程相继在北京大学医学部开课,西藏大学医学院临床本科生教学任务得到北京大学和西藏大学的高度肯定,一批优秀中青年医师相继在北京大学和北京高校青年教师教学基本功比赛中荣获一等奖等佳绩。北京大学首钢医院有着七十年的悠久历史和优秀文化底蕴,始终以维护人民群众健康为己任,曾造就了世界慢病防控的经典——“首钢模式”,积极承担预防保健、医疗救助、公共卫生、对口支援等公益性服务的社会责任,从抗击“非典”到汶川抗震救灾,从服务北京奥运到援疆援蒙,以及在各种大型医疗公益活动和医疗救助活动中总能见到北京大学首钢医院人的身影和足迹。北京大学首钢医院全体医务工作者将秉承“厚德、精勤、创新、卓越”的院训,紧紧抓住北京城市复兴新地标建设和北京冬奥会、冬残奥会建设的战略机遇期,发扬百年首钢精神,发挥北大医学优势,不忘初心,牢记使命,以精湛的医术和高度的责任感承载生命的重托,努力为北京市医药卫生事业发展和维护人民群众健康作出积极贡献。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

吴道香
true 吴道香 主治医师
好评率:99% 接诊量:3.0万 平均响应:2小时
擅长各种血液病诊断和治疗,尤其是急性白血病,多发性骨髓瘤及各种贫血的诊治和治疗有独特的见解,近几年致力于骨髓增殖性肿瘤的新药研究,尤其是真性红细胞增多症,血小板增多症的一些新药,希望可以帮助到更多的人。
王明迪
true 王明迪 副主任医师
好评率:99% 接诊量:2671 平均响应:1小时
擅长血液系统疾病,包括急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、淀粉样变等疾病,以及各种原因贫血、全血细胞减少、白细胞减少、血小板减少等疾病的诊治。
王海英
true 王海英 主任医师
好评率:99% 接诊量:3.2万 平均响应:15分钟
皮肤过敏、湿疹、各种癣、艾滋病、尖锐湿疣、梅毒、淋病等性病以及皮肤美容、白癜风、肿瘤等等
王会娟
true 王会娟 副主任医师
好评率:99% 接诊量:5410 平均响应:1小时
擅长儿科常见疾病的诊断和治疗,如呼吸道感染(支气管哮喘、鼻炎,气管炎、肺炎、慢性咳嗽),腹泻、新生儿黄疸、荨麻疹、湿疹、手足口病、疱疹性咽峡炎、水痘、猩红热等。
李明
false 李明 主任医师
好评率:100% 接诊量:3 平均响应:-
胃肠专业,特别是结直肠癌的综合治疗,腹腔镜手术。
常香芬
true 常香芬 副主任医师
好评率:99% 接诊量:457 平均响应:1小时
危产期保健,高危妊娠的管理。
张二明
true 张二明 副主任医师
好评率:99% 接诊量:1060 平均响应:30分钟
肺结节、新冠肺炎、咳嗽、慢阻肺、哮喘、打呼噜、肺功能诊断等
杨宇飞
true 杨宇飞 副主任医师
好评率:99% 接诊量:192 平均响应:-
对各种心理问题的解决以及各种精神病人的诊断治疗
朱鹤
true 朱鹤 副主任医师
好评率:99% 接诊量:1637 平均响应:-
前列腺热蒸汽消融术、前列腺癌保留性功能手术、针孔腹腔镜手术、显微镜手术、阴茎假体植入术、肾结石微创手术、无痕包皮环切术
赵金梅
true 赵金梅 副主任医师
好评率:99% 接诊量:1293 平均响应:12小时
妇科微创手术和产科危重症
患友问诊

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁

接诊医生:
  
2024-11-14 00:15:53

孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-11-14 00:15:53

DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:15:53

孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天

接诊医生:
  
2024-11-14 00:15:53

孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天

接诊医生:
  
2024-11-14 00:15:53

一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:15:53

2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:15:53
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